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疾病名：红斑性肢痛症

英文名：erythromelalgia缩写：

别名：红痛病；脚痛综合征；足灼热综合征；红斑性肢痛病疾病代码：

ICD：I73.8

概述：红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足，发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。

流行病学：1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。近30年来，我国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。

病因：红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型：

1.原发性红斑性肢痛症病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。

2.继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。

3.特发性红斑性肢痛症本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

发病机制：

1.原发性红斑肢痛症发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交

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感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。

2.继发性红斑肢痛症发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。

临床表现：

1.原发性红斑性肢痛症大约60%患者为原发性红斑性肢痛症，国外报道男

性患者多于女性，约2∶1。

多发于年轻人，以双足为重，双手亦可受侵，典型特征是手足皮肤血管扩张和血流量增加而出现局部红肿热痛，严重者呈灼热感，电击性或针刺样疼痛，病人坐卧不安，抱足呻吟，不能入眠，喜凉怕热，既使冬季也喜赤足而行，或用凉风吹拂或将双足放入冷水中方能缓解症状，用一般止痛药难以奏效，一般无全身症状，患肢无营养障碍，不发生溃疡与坏疽。

2.继发性红斑性肢痛症肢端红、肿、热、痛四大症较轻，而且四大症状并非同时存在，多以热痛为主，病人喜凉怕热，晚间明显，有失眠，手足感觉过敏症。同时伴有原发病的临床表现。

3.本病有流行性发病的特点尤其在南方各省，每年的2、3月间气温突然变化时可有流行发生。绝大多数患者的症状轻微，剧痛难忍者少，多不影响学习、工作和生活。疼痛为热痛为主，刺痛、胀痛和痒痛者少。静止时疼痛减轻，活动时加重。日轻夜重，因而影响睡眠。发病部位不一，双手、双足、单手、单足，一侧手足以及单指(趾)或是数指(趾)均可发生。局部充血性肿胀或潮红者占1/3～1/2。少数患者有灼热感，约有1/3患者有关节痛、心悸和头痛等症。

并发症：多无严重并发症。

实验室检查：患者血液中的5-HT含量增高。其他辅助检查：

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1.微循环检查可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。

2.皮肤临界温度试验将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加

重，即为阳性。

诊断：根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：

1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。

2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。

3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。

4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，