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疾病名：横纹肌肉瘤
英文名：rhadomyosarcoma
缩写：RMS别名：
疾病代码：
ICD：M8900/3
概述：横纹肌肉瘤(rhadomyosarcoma，RMS)系起源于横纹肌的恶性肿瘤。流行病学：无相关资料。
病因：病因不详。发病机制：
1.大体所见横纹肌肉瘤与其他肉瘤相比，无特殊点，肿瘤边缘有浸润性反应区，可见有星状病变，假膜很薄透亮，瘤组织软而脆，切面为红棕色，易渗出，瘤中常见坏死出血。
2.镜下形态为高度恶性病变，其典型细胞是巨大单核细胞、胞浆粉红，描述为球拍形(racquetshaped)细胞，很少有丝分裂，而是其嗜铬核离心于细胞一端，嗜伊红细胞浆中含有随意肌交叉条纹，是诊断横纹肌肉瘤的依据。其余部分为梭形细胞，有很多有丝分裂相，血管成分很突出，常见大肿瘤细胞侵入大内皮细胞间隙，此为成年型(图1)。
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胚胎型横纹肌肉瘤与成人型者区别较少，由低分化梭形细胞组成并染合成索条状，有时呈腺状，称腺泡状横纹肌肉瘤，可见到大带状细胞但不是病的主要部分，且很少见到交叉横纹。常见黏液变性部分及组织细胞浸润部分(图2)。
临床表现：见于青春期及青年人，有两个独立类型：青少年RMS多生长于头颈，生长快，分化差，为胚胎型(RMS)；成人者多见于肢体，大腿、臀、肩胛等肌肉丰富之处，有高度恶性的侵袭表现，肿块压痛，X线片与其他肉瘤不易区别。
并发症：
实验室检查：无相关实验室检查。
其他辅助检查：干版照像(xerogram)有助于定位。核素扫描对侵及骨质显示有中等吸收增加。动脉造影瘤内瘤外反应区新血管增生，显示为高度恶变。并显出肿瘤大小及周围软组织反应区。CT有助于外科分期。
诊断：依据病史、临床表现、干版照像、核素扫描及动脉造影应想到此病。最后诊断靠病理证实。
鉴别诊断：
治疗：对成人型横纹肌肉瘤，由于其高度恶性，行广泛切除者有较高的复发率，需要间隙外彻底切除，则很少复发。对于间隙内的病变，间隙外局部彻底切除可以实现，于边缘或广泛切除后行放射治疗，可以明显减低复发率。对于ⅡA或ⅡB病变，术前放疗，继之行广泛切除是合理的变通治疗，胜过彻底关节离断术。
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但囊内一块块切除或囊外边缘切除，继之放疗则不能减少复发。
对青年人RMS生长在头颈部者，行化疗的作用也是明显的，可提高生存率。因此，对肢体RMS术后行化疗也是合理的。
预后：无相关资料。预防：无相关资料。循证医学：
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