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疾病名：过敏性紫癜肾炎

英文名：Henoch-Schonleinpurpuranephritis缩写：

别名：出血性毛细血管中毒症；许兰-亨诺紫癜；埃诺克-多恩莱因炎；舍-亨二氏紫癜；Schonlein-HenochPurpura

疾病代码：

ICD：N16.2*

概述：过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于1868年、1895年分别报道了胃肠道及肾脏的表现，故也称为许兰-亨诺紫癜(Schonlein-HenochPurpura)。

Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有血尿。Osler1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜中的重要性。临床上30%～70%患者有一过性血尿及明显的临床肾炎表现。临床症状轻重不一，从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变，伴IgA免疫球蛋白复合物沉着于肾小球系膜区及内皮下。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。

流行病学：本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6~13岁发病率最高，14～20岁次之，首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节，约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染史，但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者有过敏史，与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性自限性过程，多于数周内痊愈，也有反复发作或迁延数月、数年者。过敏性紫癜累及肾脏者占20%～90%，是继发性肾小球肾炎最常见的一种。

病因：确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：

1.感染细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

2.药物抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴

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比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。

3.食物食用乳、虾、蟹、蛤等。

4.其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。

发病机制：目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有J链，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。目前对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜；另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中。近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原。IgG是IgA的抗体。由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。

此外，血管内凝血机制也参与了发病过程，病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高，肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。

近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用。IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能。IL-1除了具有促进系膜细胞增殖，增加细胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外，还与肾小球新月体的形成有关。

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国内的研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1