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疾病名:毛母质瘤
英文名:pilomatricoma缩写:
别名:钙化上皮瘤;毛束漏斗-毛母质瘤;calcifiedepithelioma;infundibulo
-matrixtumor;trichomatricoma疾病代码:
ICD:D27
概述:毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcifiedepithelioma)、毛束漏斗-毛母质瘤(infundibulo-matrixtumor)。是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。女性多见,好发于头面部。临床表现乏特征性,主要依据组织病理诊断。少数可恶变,宜早期手术治疗。
流行病学:毛母质瘤多见于女性,通常在儿童期或青年期发病。本病可恶变为毛母质癌,据Ferbisb和Helwig报告,其恶变率约为2.6%。
病因:病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。
发病机制:肿瘤位于真皮深部或皮下组织内,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在。
约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域。临床表现:
1.好发部位头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
2.临床症状肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。表现为坚实的结节,偶呈囊性,直径一般在0.5~3cm之间,偶尔更大,基底可推动。表面皮肤外观正常,或呈红色、淡蓝色(图1)。
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并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:组织病理检查示,真皮内有不规则的上皮细胞岛,由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成,常伴有钙质沉着。
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。诊断:
1.临床特征深部坚实结节,质硬,与皮肤粘连,可推动。
2.组织病理表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块,影细胞内或间质
内有钙盐沉着。鉴别诊断:
1.鳞状细胞癌好发于老年人,头、面、下唇黏膜、颈部及手背部多见。皮损为红色硬结,逐渐发展成斑块,疣状增生,有浸润感,表面破溃、渗液、结痂。组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。
2.外毛根鞘囊肿含有嗜碱性细胞,其角化时胞核消失,并常有钙化。但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。
3.毛囊瘤瘤细胞中常见囊肿结构,主要由毛囊基或峡部生发细胞组成,囊内可见不同类型角质细胞。
4.实体型基底细胞上皮瘤肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙,肿瘤细胞团大片坏死,间质水肿,淋巴细胞浸润。
治疗:手术完整切除很少复发,亦可用锐匙刮术。
预后:少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除,预后较好。预防:目前没有相关内容描述。
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循证医学:
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