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疾病名:脉络膜新生血管
英文名:choroidalneovascularization缩写:CNV
别名:视网膜下新生血管疾病代码:
ICD:H31.8
概述:脉络膜新生血管又称视网膜下新生血管,是来自脉络膜毛细血管的增殖血管,通过Bruch膜的裂口而扩展,于Bruch膜与视网膜色素上皮之间、或神经视网膜与视网膜色素上皮之间、或位于视网膜色素上皮与脉络膜之间增殖形成。它较多见于黄斑部,因而严重地损害中心视力。本症极为常见,目前已成为致盲的主要原因之一,早期发现和及时处理,在临床上具有十分重要的意义。
早在1876年,Sattle在正常成人眼的组织学检查中就注意到有一半的人,视网膜的周边部与Bruch膜之间有新生血管。Reichling等已证实在眼底的周边部常常出现这类毛细血管网。Friedman等用酶消化技术,发现新生血管出现在锯齿缘区域的Bruch膜和视网膜色素上皮之间,常见于成人眼,且特别常见于60岁以上者。眼底荧光血管造影技术问世以来,临床上对其认识不断深入,特别是对黄斑下脉络膜新生血管的早期诊断和治疗,已取得了重要的进展。
流行病学:目前还缺少该病的流行病学资料。
病因:现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管,因而常伴有视网膜下新生血管。这些疾病按其性质可分为如下几类:
1.变性疾病老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等。
2.遗传性黄斑变性Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性玻璃膜疣及成人型黄斑区色素上皮萎缩等。
3.炎症性疾病拟眼部组织细胞浆菌病综合征、弓形虫病、匐行性脉络膜炎、风疹性视网膜病变、结节病、急性后极部多发性鳞状色素上皮病变、中心性渗出性脉络膜病变(Rieger型)、原田病和Behcet病等。
4.肿瘤脉络膜色素痣、脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤、脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、视网膜和色素上皮错构瘤等。
5.损伤脉络膜破裂、氩激光治疗或视网膜冷凝损伤后的晚期并发症等。
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6.特发性原因不明。
发病机制:目前对脉络膜新生血管的发病机制尚不明确。通常认为与视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体改变有关。黄斑部视网膜有着极高的代谢要求,需氧量多,血管分布又不同于其他部位。因此,变性、炎症和外伤等有可能造成黄斑部外层视网膜缺血缺氧,从而产生血管生成因子刺激脉络膜毛细血管新生,形成视网膜下新生血管。Archer用光凝造成恒河猴视网膜内层血液供应减少和Bruch膜破裂,诱发了脉络膜新生血管形成的动物模型,并认为影响脉络膜新生血管形成主要有两种因素:一是Bruch膜的破裂,二是外层视网膜细胞结构或成分的改变。
临床表现:视网膜下新生血管出现的早期,可无自觉症状。随着其逐渐扩大、渗漏和破裂出血,可致视力减退、视物变形,出现中心或旁中心暗点。症状反复发作者,黄斑部受到严重破坏,可造成永久性视力障碍。
检眼镜检查常不易发现视网膜下新生血管。在一般眼底检查时多表现为渗出和出血。比较可靠的指征是出现视网膜下出血,因出血位于色素上皮深面而呈暗红色、青灰色或棕灰色,边界比较清楚。如果出血穿破色素上皮达视网膜的神经上皮下或神经上皮内即呈鲜红颜色。少数病例,出血可穿破视网膜神经上皮而逸入玻璃体内。另一体征是类脂质渗出的出现。在新生血管区可见视网膜神经上皮脱离,它与中心性浆液性脉络膜视网膜病变时的视网膜神经上皮脱离不同,其浆液较为混浊。病程较长的病例可出现囊样黄斑水肿。脉络膜新生血管迁延数月或数年,逐渐稳定下来,由灰黄色的纤维血管膜代替,以后可变成白色,最后形成一片视网膜脉络膜萎缩区。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:可以针对原发疾病开展必要的实验室检查。其他辅助检查:
1.眼底荧光血管造影术是检出脉络膜新生血管最有价值的方法。荧光血管造影的早期即脉络膜期,可辨认脉络膜新生血管的形态,多呈花边状或单车轮状图形,或呈扇形向周边扩展。静脉期荧光素从新生血管壁向外渗漏,形成局限性强荧光区。晚期,荧光素从新生血管膜的边缘缓慢扩散,进入视网膜神经上皮脱离区。
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2.吲哚青绿血管造影(ICGA)在脉络膜新生血管膜成像上有明显的优越性。被血液、混浊液体阻挡的脉络膜新生血管或FFA上的隐匿性新生血管膜常可在ICGA中发现。
3.光学相干断层成像术(OCT)进行脉络膜新生血管检查时可直观地显示视网膜的组织结构和新生血管等变化,为其深入研究提供了新的检查方法。
诊断:其确切诊断主要靠眼底荧光血管造影检查,近年来的吲哚青绿血管造影检查加深了对其的认识和检出率
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