胃肠道间质瘤诊断课件.pptVIP

胃肠道间质瘤诊断治疗的若干问题及专家共识

GIST胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumors,GIST）1.源于胃肠道间质干细胞的肿瘤；属于消化道间叶性肿瘤。2.Magur和Clark提出并命名，多呈CD117免疫组化染色阳性3.85%的患者术后会复发4.不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感，预后不良，5年生存率低于35%。

发病率GIST的年发病率为14.5/100万（与慢性粒细胞性白血病相似）；患病率为129/100万。高发年龄为40-60岁男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高

GIST的病理诊断依据

免疫组化染色CD117（阳性率95％）、CD34（阳性率70％）、SMA（阳性率40％）、S-100（阳性率5％）和Desmin（阳性率2％）

GIST的病理诊断依据

CD117阴性病例的处理

检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以辅助诊断。

检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因第11、9、13和17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子。基因突变检测有助于一些疑难病例的的诊断，预测靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗。

GIST的病理诊断依据

组织学表现符合典型GIST而CD117阴性，且无基因突变的病例

必须系统地排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、纤维瘤病和神经源性肿瘤等），之后