皮肤B细胞淋巴样增生(结节型)疾病介绍.docxVIP

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疾病名：皮肤B细胞淋巴样增生(结节型)

英文名：cutaneousB-celllymphoidhyperplasia(nodularpattern)缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C88.7

概述：皮肤B细胞淋巴样增生[cutaneousB-celllymphoidhyperplasia(nodularpattern)]，结节型通常为特发性。特发性B细胞淋巴样增生，过去被称为Speigler-Fendt肉样瘤。

流行病学：妇女患者为男性的3倍，2/3的患者年龄在40岁以下。没有其他相关内容描述。

病因：病因包括纹身、包柔氏螺旋体感染、带状疱疹、瘢痕，抗原注射或针刺。偶亦可为药物反应和持续性昆虫叮咬反应。

发病机制：病因包括纹身、包柔氏螺旋体感染、带状疱疹、瘢痕，抗原注射或针刺。偶亦可为药物反应和持续性昆虫叮咬反应。

临床表现：特发性和继发性局限型损害呈疏散性坚实性皮肤丘疹或结节，成群或融合成斑块。主要发生于面部，特别是颊及鼻部或耳垂。其次，损害可侵犯躯干(36%)或四肢(25%)。结节表面通常光滑。呈肉色，棕黄色，红色或紫色。妇女患者为男性的3倍，2/3的患者年龄在40岁以下。播散性或泛发性病例少见，表现为粟粒状丘疹。由包柔氏螺旋体感染引起的皮肤淋巴样增生不常见。损害发生于壁虱叮咬部位或紧接游走性红斑的边缘。损害在感染后长达10个月出现。皮损呈多发结节，直径1～5cm，好侵耳垂，乳头和乳晕，鼻和阴囊部。通常无自觉症状，可伴发局部淋巴结肿大。诊断可根据壁虱叮咬史或迁徙性红斑。好发部位(耳垂或乳头)和组织病理表现。诊断可由抗包柔氏螺旋体抗体增高(出现于50%的病例)和患病组织中发现包柔氏螺旋体DNA而证实。

并发症：没有相关内容描述。

实验室检查：没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：呈致密结节性浸润，主要位于真皮；真皮深层和皮下组织浸润减少，呈头重足轻状。浸润与表皮间有透明境界带。浸润主要由成熟的

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小和大淋巴细胞，组织细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞构成。深部通常见界限清楚的生发中心，中央为大淋巴样细胞，有丰富的胞浆和巨噬细胞，周围为衣袖状淋巴细胞。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。诊断可由抗包柔氏螺旋体抗体增高(出现于50%的病例)和患病组织中发现包柔氏螺旋体DNA而证实。

鉴别诊断：没有其他相关内容描述。

治疗：大多数损害无症状，因此不必治疗。必要时可：

1.皮质类固醇激素损害内注射，有时有效。表浅损害也可用高强皮质类同醇激素外用。

2.冷冻疗法、激光疗法或手术切除。

3.小剂量放射疗法很有效。4.干扰素α及丙喹酮治疗。

5.播散性损害可用抗疟药及PUVA治疗。预后：损害在感染后长达10个月出现。

预防：没有相关内容描述。循证医学：