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疾病名：佩吉特病

英文名：Pagetdisease缩写：

别名：Paget病；湿疹样癌；乳头乳晕湿疹样癌；畸形性骨炎；ecematoidcarcinoma疾病代码：

ICD：M88.8

概述：佩吉特病(Pagetdisease)又名湿疹样癌(ecematoidcarcinoma),在临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌。根据发病部位不同可分为乳房Paget病(Pagetdiseaseofbreast)及乳房外Paget病(extramammaryPagetdisease)两型，前者发生于乳头及乳晕部，后者常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛门、耵聍腺及睫腺等。中医乳疳与本病相似。认为系七情所伤，肝郁胃热，脾失健运，湿热内生，凝结阻滞肌肤而成。

流行病学：目前没有相关内容描述。病因：病因目前未明。

发病机制：目前多认为本病起源于乳管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮伸展，最终可侵入结缔组织而形成乳癌，向上则伸展到表皮内形成Paget病皮损。乳房外Paget病则常与其下方的腺性附件癌或与局部转移性或非转移性癌伴发。Paget细胞起源于乳管或顶泌汗腺可由以下几点得到支持：

1.Paget细胞内含癌胚抗原(CEA)；

2.Paget细胞像顶泌汗腺和乳腺细胞一样常含有中性黏多糖。

3.免疫组化证实乳房Paget病的表皮内Paget细胞呈现良性及恶性大汗腺瘤阳性标志物的GCDFP-15(grosscysticdiseasefluidprotein-15)及CK7(keratintype7)阳性。中医认为系七情所伤，肝郁胃热，脾失健运，湿热内生，凝结阻滞肌肤而成。

临床表现：乳房Paget病几乎完全见于中老年妇女乳房，少数亦可见于男性乳房。皮损发生于单侧乳房及乳晕部，表现为无痛性红色斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗液或结痂(图1)，可形成溃疡及乳头回缩，触之有坚实感，皮损缓慢向

周围扩大，亦可保持静止。常伴发乳腺癌，半数以上乳房内可摸到肿块，约2/3摸到肿块的患者中，可有腋窝淋巴结转移。乳房外Paget病可见于两性，但仍以女性多见，平均发病年龄较乳房Paget病为晚。大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦可见于阴部以外顶泌汗腺区，如腋窝，甚至耵聍腺和睫腺区。皮损和乳房Paget病相似，亦呈界限清楚的红色斑块，表面呈湿疹样结痂和糜烂。常略高于皮面，较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。乳房外paget病一般较乳房Paget病预后好，其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右，但偶亦见乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直肠腺癌向上扩展到肛周皮肤或由分泌黏液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外Paget病，预后不良。

并发症：其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：特点为表皮内有单个或呈巢状排列的paget细胞。细胞大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，

甚至空泡状。Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状，Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。真皮内有中等程度的慢性炎症细胞浸润。免疫组化检查CEA，GCD-FP-15和CK7阳性。组织病理还可见从表皮向下伸展的不规则扩张性管状结构可以鉴别。

Bowen病可发生于任何皮肤及黏膜部位，很少侵犯乳头及乳晕部，临床上应与乳房外Paget病鉴别，但Bowen病组织病理上见角化不良细胞及多核巨表皮细胞而不同于Paget病。

诊断：根据临床表现和皮损特点，组织病理可以诊断。鉴别诊断：

1.乳房湿疹通常对称发生在两侧乳房，边缘不大清楚，时好时犯，瘙痒明显，多见于哺乳期青年妇女。按湿疹治疗多有效。

2.乳头糜烂性腺瘤病(erosiveadenomatosisofthenipple)早期乳头糜烂发炎，常有浆液性渗出，临床上与乳房paget病十分相似，晚期乳头呈结节状

肿大容易鉴别。治疗：

1.西医治疗乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内包块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，并细心查找其下方的肿瘤，以免复发。

2.中医治疗法宜疏肝清热，解毒通络，方药：柴胡10g、龙胆草10g、黄芩10g、白花蛇舌草15g、土茯苓30g、栀子10g、紫草10g、丹皮10g、猪苓15g、三棱1