皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病疾病介绍.docxVIP

疾病名：皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病

英文名：keratosisfollicularisetparafollicularisincutempenetrans缩写：

别名：Kyrle病；真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病；穿通性过度角化病；毛囊及毛囊旁角化过度病；穿通性角化过度症；克尔；克尔病；真皮贯通性毛囊及毛囊周围炎性角质增殖症；Kyrledisease；hyperkeratosisfollicularisetparafollicularisincutempenetrans；heperkeratosispenetrans；hyperkeratosisfollicularisetparafollicularis

疾病代码：

ICD：L87.0

概述：皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosisfollicularisetparafollicularisincutempenetrans)，又称真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病(hyperkeratosisfollicularisetparafollicularisincutempenetrans)、穿通性过度角化病(heperkeratosispenetrans)、毛囊及毛囊旁角化过度病(hyperkeratosisfollicularisetparafollicularis)，本病少见，1916年由Kyrle首先描述。其特点为毛囊性或非毛囊性皮肤过度角化而形成的圆锥形角化性丘疹、结节，角质剥除后可见凹坑，好发四肢。

流行病学：本病少见，1916年又Kyrle首先报道。好发于20～60岁人群。目前没有相关内容描述。

病因：病因不明。可有家族史。多数认为本病属遗传性皮肤病，可能为常染色体隐性遗传。有人认为可能与糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。还有认为与维生素A代谢异常有关。

发病机制：发病机制还不清楚。有人认为可能与常染色体隐性遗传，糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。

临床表现：发病缓慢，一般无自觉症状。多见于20～60岁，皮损好发于四肢。基本损害为毛囊角化性丘疹，中心有角栓，除去角栓可见凹坑，损害呈肤色或浅褐色，周围有红晕。有时皮损可融合成疣状斑块。掌跖、黏膜一般不受累。本病常伴有糖尿病及肝肾疾患，如糖尿病及肝肾病得到控制，本病可减轻或自行消退。

并发症：本病常伴有糖尿病及肝肾疾患。

实验室检查：有相关疾患的实验室指标异常如血糖、尿糖增高等。

其他辅助检查：组织病理：病变为一高度角化和部分角化不全的角质栓，嵌入表皮内，角栓内角化或不全角化物质向表皮内陷部位的表皮往下延伸压迫表皮，并从表皮断裂处侵入真皮上部。角质栓边缘有角化不全及嗜碱性碎片，下陷的表皮空泡变性及部分角化不良。穿透至真皮处，可见由炎细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿性反应。

诊断：根据有角栓性丘疹、结节或斑块，去除角栓后，留有凹坑等特点，结合病理易于诊断。

鉴别诊断：应与下列疾病鉴别：

1.穿通性毛囊炎多见于青年，全部为毛囊性角性丘疹，不在毛囊旁，无融合现象。毛囊角栓内含有卷毛或毛囊残端，毛发刺入表皮引起穿通，穿通处可见嗜碱性碎片及炎细胞排入毛囊。

2.匐行性穿通性弹力纤维病角化性丘疹较小，集簇排列成环状；好发于颈旁、额部、面部或上肢。组织病理主要为真皮浅层，尤其乳头内弹力纤维增多，变粗及经表皮排出。其上表皮有狭窄的管道，管道内有嗜碱性碎片及嗜酸性弹力纤维排入管道内。

3.反应性穿通性胶原病常与外伤有关，多在婴幼儿时期或儿童发病。初期损害为针头大小丘疹，呈肤色，丘疹发展至4～6mm时，中央形成脐状凹陷。多见于手背、前臂、肘、膝等处。皮损可于6～8周自行消退。结合病理可以区别。治疗：本病无特效治疗方法。主要是对症治疗。当患者合并有糖尿病或肝病时，当合并症改善，本病亦随之改善。可用维生素A10万U/d。维生素E400mg/d，1月后皮损可减轻。试用阿维A，10mg，2次/d，有一定效果，但停药后易复发。局部用0.1%维A酸霜或角质溶解剂软膏可使皮损变平，使症状减轻。对巨大损害可用手术切除或激光、电灼、冷冻等疗法，可收到一定效果。

预后：如糖尿病及肝肾病得到控制，本病可减轻或自行消退。预防：目前没有相关内容描述。

循证医学：