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疾病名：乳腺纤维肉瘤

英文名：fibrosarcomaofbreast缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C50.9

概述：乳腺纤维肉瘤(fibrosarcomaofbreast)在乳腺肉瘤中较为常见，仅次于叶状囊肉瘤。本病的组织类型复杂多样，一般多来自皮下或筋膜中的纤维组织，其特征为肿瘤内无上皮成分，纯由间叶性成分构成。

流行病学：本病占所有乳腺肿瘤总数的0.12%～3%，在乳腺发生的间胚叶恶性肿瘤中纤维肉瘤占首位(92.6%)。发病龄14～60岁，平均41.3岁，男女之比为1∶26。

病史可从1个月到45年(平均1～2年)。病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：纤维肉瘤被发觉时，通常已达一定体积，其病理有如下特点。

1.大体形态瘤体较大，多数直径在5cm以上，局限性生长，呈圆形或卵圆形结节状。有不完整的假包膜，质地多数较硬韧，但局部有时可出现较软或囊性区。切面均匀、湿润、有光泽，呈灰红色或灰白色鱼肉样，可有出血坏死和透明变性，黏液变性区。但无分叶状结构。

2.组织学形态纤维肉瘤根据其细胞形态及核分裂多少，镜下可将其分为分化良好的纤维肉瘤和分化不良的纤维肉瘤两类：

(1)分化良好的纤维肉瘤：镜下见瘤细胞丰富，细胞形态类似纤维母细胞，呈梭形，形态整齐，均匀一致，异形性不明显，核分裂不很多见。细胞核呈长梭形，深染，分布均匀，胞浆不多呈粉红色。瘤细胞与胶原纤维一起排列呈编织状。此型纤维肉瘤有浸润性生长，局部切除后可复发，但无转移倾向。

(2)分化不良的纤维肉瘤：镜下见瘤细胞丰富。呈束状交错排列，有中等度到高度异形性，细胞不规则，呈圆形或卵圆形，梭形等。核分裂象多见。胞浆丰富，核大而深染。瘤细胞分化差，不产生胶原纤维，是一种恶性的未分化纤维肉瘤，极易转移与复发。

临床表现：本病生长甚速，短时期内已巨大。多为单发，无痛性肿块，偶可见多发。

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肿块呈圆形或椭圆形，结节状，位于乳腺中央或占据整个乳腺，边界清楚，推之可动，乳头多不内陷。少数肿块巨大者，乳腺皮肤往往甚薄，常有明显的静脉扩张，偶见与皮肤粘连外观呈橘皮样。瘤块很快侵入胸肌而固定，并大多经血行转移至肺、肝、脑等器官，淋巴结转移较少，因而腋淋巴结往往不肿大。

并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查：

1.组织病理学检查肿块轮廓清楚，有假包膜。切面呈灰白色，有光泽或呈鱼肉样。镜下见瘤细胞呈梭形，细胞核染色质较多，分布均匀；细胞质少，粉红色。胶原纤维多与瘤细胞一起排列成人字形或羽毛状纵横交错。嗜银纤维较多，并围绕每个细胞。

2.免疫组化检查可见纤维肉瘤对VimentinⅠ型胶原呈阳性反应。对平滑肌组织细胞标记或基底膜成分阴性者。

其他辅助检查：钼靶X线片可见肿块呈清楚的圆形或略有分叶的肿块，无毛刺，局部可有粗糙密度影像。

诊断：无痛性乳房肿块，病程较长、生长缓慢为其特点。个别病人病程可达30年以上，发现时往往肿瘤体积已较大。但病程长短和良恶性不成比例。查体可见瘤体表皮紧张发亮，但无乳头回缩，皮肤无橘皮样变，少见腋淋巴结转移。触诊可见肿块质地较硬，边界清楚，早期推之可动，当侵入胸肌后则固定。手术切除可见肿块表面有不完全的包膜，切面呈实性浅红色鱼肉样。

X线片可见圆形、无毛刺、粗糙密度的肿块影像。免疫组化VimentinI型胶原反应呈阳性反应。

鉴别诊断：本瘤需与乳腺叶状囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤相鉴别。

1.乳腺叶状囊肉瘤乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体所见均较相似。但组织学中，叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体呈分叶状，可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。这是与纤维肉瘤最为主要的鉴别点。

2.乳腺癌乳腺癌可出现乳头溢液，乳头回缩。大体形态见肿块无包膜，与周围组织界限不清、切面为灰白色，质硬，呈蟹足状浸润生长，多经淋巴管转移。组织学所见，乳腺癌的瘤细胞呈巢状。嗜银染色可见嗜银纤维围绕在细胞团周围。

3.脂肪肉瘤瘤体内可查见脂肪母细胞，用苏丹Ⅲ染色可见到细胞质内出现微

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小的脂肪滴。

治疗：本病首选手术治疗，早期施行根治切除术，手术前后行放疗预后尚佳。对手术时机和术式的选择一般根据病人具体情况决定。对早期未侵犯胸大肌筋膜者多主张作包括胸大肌筋膜在内的全乳腺切除。对已侵犯胸大肌筋膜者，则主张将胸大肌一并切除。对腋淋巴结不肿大者一般不主张根治术，有肿大者可考虑行根治术。

本病化疗效果不甚理想，可考虑单独或联合应用对间叶组织肿瘤有一定疗效的环磷酰胺(CTX)、ACD、氟尿嘧啶(5-FU)、甲氨蝶呤(MTX)、ADM、DTIC等药物。

预后：肿瘤细胞分化程度，瘤体大小和手术方式对预后有一定影响。瘤体越小，切除越早，越彻底，预后越好。分化不良，肿瘤生长快