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疾病名：皮肤骨髓纤维化

英文名：Cutaneousmyelofibrosis缩写：

别名：皮肤髓外造血；皮肤髓外性血细胞生成；cutaneousextramedullaryhematopoiesis；CEH

疾病代码：ICD：C94.5

概述：皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneousextramedullaryhematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committedstemcells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。

流行病学：目前没有相关内容描述。病因：病因目前尚不明确。

发病机制：发病机制目前还不清楚。

临床表现：新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。。

其他辅助检查：组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样

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细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。

预后：在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：