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疾病名：皮肤纤维瘤

英文名：dermatofibroma缩写：

别名：组织细胞瘤；结节性表皮下纤维化；硬化性血管瘤；硬纤维瘤；纤维性组织细胞瘤；histiocytoma；nodularsubepidermalfibrosis；sclerosing

hemangioma；fibroushistiocytoma疾病代码：

ICD：M8832/0

概述：皮肤纤维瘤(dermatofibroma)是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。故又称组织细胞瘤(histiocytoma)、结节性表皮下纤维化(nodularsubepidermalfibrosis)或硬化性血管瘤(sclerosinghemangioma)。本病可发生于任何年龄，但中青年多见。女性多于男性。可自然发生或外伤后引起。黄褐色或淡红色的皮内丘疹或结节，是本病的临床特征。病损生长缓慢，长期存在,极少自行消退。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：成纤维细胞或组织细胞灶性增生的病因不明。有些病例可能与局部轻微损伤有关，如昆虫叮咬或钝器损伤。亦有人认为与病毒感染也有一定关系。Ackerman认为本病的发生是反应性的而不是肿瘤性的。杨美林等(1992)通过电镜观察，皮肤纤维瘤内有大量较不成熟的肥大细胞与成纤维细胞紧密接触，成纤维细胞内可见发达并扩张成囊状的粗面内质网，说明功能活跃，认为肥大细胞增多可能是引起纤维增生的原因。

发病机制：结节位于真皮内，无包膜，境界不清，与周围正常组织有明显的交错；下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”，但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。

光镜下，可见病变组织增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管，内皮细胞明显；有些瘤细胞胞浆淡染，有空泡，成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积)；瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。偶见核有丝分裂象,但不典型的。

根据细胞成分与胶原纤维所占比例，病变分2种类型：

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1.纤维型占本病的大多数。几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成。纤维母细胞核呈长菱形，胞浆甚少。胶原纤维大多数是幼稚的，淡蓝色，疏散分布而不成致密的束，呈不规则编织状或旋涡状排列。

2.细胞型细胞型(组织细胞瘤)，主要成分是组织细胞(吞噬细胞)。胶原纤维很少，也是幼稚的。组织细胞核圆形或椭圆形,胞浆丰富，不规则排列。

临床表现：

1.好发部位多见于四肢伸侧，好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部，其他部位亦可发生。

2.临床症状

(1)皮损：在临床上有诊断价值，皮内丘疹或结节，隆起，坚硬，基底可推动，但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙，色泽深浅不一，可为正常肤色，亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色(图1)。多见于中年成人，罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径约1cm，通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。

(2)通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤，后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。

(3)一般为单发，或2～5个，偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个，偶或为多个。

3.临床体征性质坚实，触之硬，其上方与表皮粘连，与深部组织不粘连，下方可自由移动。侧压时结节中央呈微小凹窝，有特征性，Fitzpatri提出“凹窝征”(dimplesign)一名，以表明其特征性。“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤，可见其上方的皮肤略下陷。图2)。

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并发症：受外伤后皮肤纤维瘤可发生溃疡。

实验室检查：组织病理：组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色；下界清楚，上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮，镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；病灶中央表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长(图3)。可分纤维型损害和细胞型损害两种，前者由散在的幼稚胶原纤维组成，淡蓝色，不规则排列成交织吻合的条索，呈漩涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有大而圆形或卵圆形核，富含染色质，胞质丰富，细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。

免疫组化检查大多数细胞α因子阳性，MAC387阴性，S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界，与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔，表皮明显增生，表皮