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疾病名：乳房神经纤维瘤
英文名：neurofibromaofbreast缩写：
别名：
疾病代码：ICD：D24
概述：乳房神经纤维瘤(neurofibromaofbreast)是神经纤维瘤病的一部分，好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织，为周围神经发生的一种良性肿瘤。
流行病学：目前没有相关内容描述。病因：目前没有相关内容描述。
发病机制：乳房神经纤维瘤的主要病理改变为：
1.大体形态神经纤维瘤一般局限于皮下，无包膜，表面光滑，灰白色，质地坚实，富有弹性。切面观：灰白色，细嫩，实性，肿瘤血管丰富。
神经鞘瘤呈球形或圆形，表面光滑，包膜完整，切面为灰黄色、黄白色或灰褐色、半透明、细嫩脆弱的质块。
2.组织形态神经纤维瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞核细长或椭圆，胞浆呈丝状伸出，相互连接成疏松旋涡状或波浪状或细网状无核分裂象。神经鞘瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞质浅染边缘不清，瘤细胞往往呈行排列，似波浪状、旋涡状。细胞核呈梭形或椭圆形，排列呈栅栏状(图1)。
临床表现：本病可发生于任何年龄，多在乳晕区附近发生。无蒂的肿瘤位于皮下，呈圆形或椭圆形的结节状，境界清楚，活动性好，一般仅1～2cm。带蒂的肿瘤突出
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于皮肤表面。常无疼痛或其他不适，偶有放射样痛，触诊可有压痛。很少恶变。常为多发，也可单发。多发者可导致乳头变形，有时多个肿瘤密集在一起，可引发大面积皮肤损害(图2)。
并发症：目前没有相关内容描述。
实验室检查：做相关癌症实验室检查。
其他辅助检查：可做瘤体组织病理检查，排除癌症。
诊断：乳腺神经纤维瘤多见于女性，生长缓慢，早期无自觉症状，肿瘤常位于乳晕区或附近的皮肤或皮下组织中。扪诊时可触及1个或数个直径不大于3cm质稍软的肿块。边界清楚，可有压痛或阵发性疼痛，偶尔也会有放射样疼痛。而神经纤维瘤病可在表皮出现大小不一的咖啡牛奶斑，也可出现神经纤维瘤结节隆起于皮肤，质
较硬，直径1～2cm，可单发也可多发，后期可有疼痛。鉴别诊断：
1.神经纤维肉瘤如果切除后复发，肿瘤细胞丰富，有明显间变，核分裂多见，则是神经纤维肉瘤。
2.神经鞘瘤神经纤维瘤无包膜，神经鞘瘤可有完整的包膜；神经鞘瘤内血管扩张，管壁增厚，可放射透明变性，而神经纤维瘤内血管很少。
治疗：对肿瘤体积较小者，可行肿瘤摘除术。如果肿瘤体积较大与周围组织粘连，特别是神经纤维瘤无完整包膜，与周围组织的界限不清，可将肿瘤连同周围的部分乳腺组织一并切除；若引发大面积皮损，则应将瘤体连同皮肤整块切除，行乳房整形手术。
预后：术后很少复发。
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预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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