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疾病名：乳腺湿疹样癌

英文名：eczematoidcarcinomaofbreast缩写：

别名：乳腺上皮瘤样湿疹；乳腺Paget病疾病代码：

ICD：C50.9

概述：乳腺湿疹样癌(eczematoidcarcinomaofbreast)是乳腺癌的一种特殊类型。1874年SipPaget首先描述此病，因而命名乳腺Paget病(extramammaryPaget’sdisease)。其临床特征是在乳头及乳晕区出现慢性湿疹样改变，所以亦称上皮瘤样湿疹。

流行病学：本病临床少见。国外报道本病的发病率占妇女乳腺癌的1%～4.1%，平均2.5%。国内文献报道为0.6%～3%，平均1.8%。

患者以女性为主，男性极罕见。高发年龄为40～60岁，40岁以内很少发病。王德元、吴祥德等综合国内外文献300余例，平均年龄为56岁。

病因：近30年来，有关乳腺癌病因的研究，国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展，但迄今为止，其病因尚未完全弄清，各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍在探索中。研究乳腺癌及其相关因素，目的是寻找发病原因，提示高危因素，监护高危人群，以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制，为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。

尽管目前对乳腺癌病因的认识还比较模糊，但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。乳腺癌发病为多种因素，任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因，乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果。

发病机制：病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞，可蔓延至毛囊、皮脂腺、大小汗腺及导管。此细胞较大、圆形或椭圆形、胞浆丰满而淡染、无细胞间桥、核周较空、可见核分裂现象、液染色阳性。免疫组织化学染色示Paget细胞的癌胚抗原阳性(CEA)与汗腺细胞相似，有助于与Bowen病及恶性黑色素瘤鉴别(图1)。真皮内有炎症浸润。乳房外湿疹样癌可伴发小汗腺及大汗腺肿瘤，或直肠癌，或皮肤附属器肿瘤，其病变与乳房湿疹样癌相同，但Paget细胞多集中在基底部，特别是表皮突部位。

临床表现：本病以单侧乳房受累为主，病变初起时，乳头瘙痒、烧灼感，以后表皮变潮红，但因症状不明显常被忽视。病情再发展，则皮肤粗糙变厚，有脱屑、糜烂、渗液、破溃，反复结痂后露出肉芽。病程缓慢，经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤，重者可使乳头轮廓消失(图2)。乳腺内肿块多位于乳晕附近，往往在乳头病变的后期始被发现。因此，该病的诊断常因没有发现肿块而被延误。乳腺内触及肿块者约半数病人腋淋巴结肿大。

部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位，如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：乳头溢液检查和乳房包块细针穿刺细胞学检查，有助于诊断。

其他辅助检查：乳房湿疹样癌需排除并发乳腺导管癌的可能，应做乳房钼钯X线检查、干板照相和红外线检查等。如合并有肛门部位的Paget病，则应同时做肛门指诊、肛门镜和盲肠检查。

诊断：根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化，基底浸润变硬，境界清楚，病程慢性等即应提高警惕，疑及本病。病理组织活检发现Paget细胞即可确诊。

鉴别诊断：临床上应予慢性乳房湿疹、接触性皮炎、鲍温病、黑色素瘤等病相鉴别。乳房湿疹和接触性皮炎多见于年轻人，双侧发病，触之软，边缘不硬，极少有乳头轮廓消失，无乳腺肿块，对治疗有较好效果。

治疗：外科手术是本病的首选治疗。

1.手术治疗手术切除范围的大小应以乳腺内能否摸到肿块而定。病变局限在乳头，而乳腺内无肿块、腋淋巴结不大，可行全乳切除术；如果腋淋巴结肿大，疑有癌转移，应行改良根治术；如果乳腺内有肿块者应行根治术或扩大根治术。

2.放射治疗如果患者因各种原因不能耐受手术时，可采用X线放射治疗。但疗效较差，由于乳腺湿疹癌可能源于大汗腺，故应采用较深的X线治疗(组织半价层8～10mm)。小面积损害1次照射量599rad；大面积损害1次量200～300rad，1次/d，总量5000～8000rad。

预后：本病的生存率较一般乳腺癌高，影响预后的主要因素为乳腺内是否有肿块及淋巴结有无转移。Nance报告53例中乳腺内无肿块，5年生存率为94.1%；乳腺内有肿块，5年生存率为40.6%。Kister报道159例中133例作根治切除术，其中腋淋巴结无转移者，10年生存率79%；淋巴结有转移者，10年生存率仅28%。总之，本病单纯乳头病变者预后好，乳腺内有肿块者预后差