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疾病名：神经鞘黏液瘤

英文名：nervesheathmyxoma缩写：

别名：神经鞘粘液瘤；neurothekeoma疾病代码：

ICD：C72.5

概述：神经鞘黏液瘤(nervesheathmyxoma，neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病，其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。偶有触痛。

流行病学：发生于中年人，平均年龄48岁，细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁)，女性多见，目前没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现：可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤，发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。单个损害为皮肤色或粉红色，柔软到橡皮样硬度的丘疹和结节。细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁)，女性多见，好发于头、颈部。皮损为坚实性，粉红色或红褐色丘疹和结节，大小在3cm以下。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状，偶有触痛。损害为良性，但若切除不完全可复发。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理，经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束含有大量黏液瘤性基质，仅有少量细胞成分。细胞形态不一，呈肥胖梭形、细长形，有双极胞浆突，或呈星形。核染色稍深，无明显核仁。核分裂象稀少或无。偶见多核巨细胞。黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开。虽常可发现其附近各神经小支，但通常不容易辨认其与神经直接连接。

免疫组化检查黏液基质中的细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原呈强阳性，对神经元特异性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈阳性。当包膜保留时则上皮膜抗原呈阳

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性反应，轴突的神经丝染色为阴性。黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。

细胞型神经鞘黏液为界限不清的浸润性损害。累及真皮大部分，甚至累及皮下组织，肿瘤生长外观呈束状、丛状、结节或巢状。肿瘤主要由上皮样细胞，胞核大呈卵圆形，胞浆丰富，嗜酸性胞膜不明显。染色质常集中在核膜上，有一明显核仁。亦可见梭形细胞，特别是当细胞形成巢状或漩涡状时，核肥胖或卵圆形。核分裂象明显，有不同程度的细胞非典型性。亦可见多核巨细胞。通常缺乏黏液样物质，或沿个别细胞巢周围集聚。免疫组化检查，细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别。同样Leu7(CD57)，Ⅳ型胶原和上皮膜抗原为阴性或局灶性弱阳性。NK1/C3神经元特异性烯醇化酶，平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告，仅波状纤维蛋白常呈阳性。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组织化学染色检查即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：手术切除，切除不完全可复发。预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：