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重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）

【摘要】自身免疫性脑炎是一种常见的神经系统危重症。目前国内外尚无针对

重症自身免疫性脑炎的共识，中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织相关

专家基于循证医学证据，结合中国医疗现状制订《重症自身免疫性脑炎监测与治

疗中国专家共识（2024版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎的定义、

病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧

张症的监测和对症治疗及预后评估9个部分。

【关键词】神经系统自身免疫疾病；脑炎；癫痫；癫痫持续状态；紧

张症；运动障碍

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）是一种由自身免疫机制

介导的具有临床异质性的炎症性脑病［1‐2］。据统计，11.2%~55.0%的AE患者

需要在神经重症监护病房（neurocriticalcareunit，NCU）监测与治疗［3‐5］。

中华医学会神经病学分会神经重症协作组组织神经重症和部分神经免疫专家共

同撰写了《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识》，希望对神经内科、

神经重症、重症医学科的医疗实践提供帮助与借鉴。

共识的具体撰写方法与步骤（参考德尔菲法）：（1）撰写方案由撰写小组

成员起草，经过神经重症协作组成员审议。（2）系统性文献回顾（检索2013—

2023年PubMed数据库中的相关文献）。（3）按照2011版牛津循证医学中心（C

enterforEvidence‐basedMedicine）的证据分级标准，进行证据级别和推荐

意见确认。对于相关证据缺如部分参考重症相关文献。（4）共识执笔小组成员

2次回顾文献并讨论共识草稿，2次以问卷方式征求意见，并由组长归纳修订。

（5）最终线下召开全体成员会议，经过充分讨论后所有成员独立完成对推荐意

见的投票。对证据暂不充分，但75%的专家达成共识的意见予以推荐（专家共识，

推荐）；90%以上高度共识的意见予以高级别推荐（专家共识，强烈推荐）。

重症AE的定义

重症AE是指符合AE诊断标准并需要入住NCU监测与治疗的病例。

意识障碍、癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）既是临床上AE患者

入住NCU的常见原因［6‐9］（证据级别：3），在研究上也是重症AE入组的标

准［10‐13］。针对意识障碍，2022年一项纳入1512例神经重症患者拔管策略

的队列研究将格拉斯哥昏迷量表（GlasgowComaScale，GCS）评分≤12分作为

界定神经重症的标准［14］。

AE患者严重的运动障碍需要在NCU进行管理［12］。两项队列研究结果显

示，抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸受体（N‐methyl‐D‐aspartatereceptor，NMD

AR）脑炎患者一旦出现肌张力障碍持续状态（statusdystonicus，SD）即需要

在NCU内监护和紧急救治［15‐16］（证据级别：3）。由于肌张力障碍严重程

度行为评估（DystoniaSeverityActionPlan，DSAP）4~5级提示有多器官衰

竭［17］（证据级别：3），对应SD，因此将DSAP4~5级作为界定重症AE的标

准之一。

AE患者可因严重的精神症状入住NCU［6］。2022年一项队列研究结果显示，

精神症状和AE患者早期入住NCU相关［7］（证据级别：3）。

有自主神经功能障碍的AE患者需要NCU管理和机械通气的比例较高，入院

时病情较重，治疗过程中病情更容易恶化，短期预后相对较差，其原因可能是自

主神经功能障碍的患者更易发生血压调节障碍、心律失常和猝死［18］（证据级

别：3）。2022年一项队列研究结果显示，抗NMDAR脑炎患者的心脏自主神经功

能障碍与短期预后不良相关，并可能与血流动力学不稳定相关［19］（证据级别：

3）。中枢性低通气（centralhypoventilationsyndrome，CHS）是抗NMDAR

脑炎患者需要机械通气的危险因素，也是AE患者入住NCU的指征［6］和独立危

险因素［20］（证据级别：3）。

推荐意见：重症AE的定义：符合AE诊断标准（参考《中国自身免疫性脑炎

诊治专家共识（2022年版）》［2］）的同时需要入住NCU监测与治疗的病例，

具体表现需符合下列标准中任意一项（专家共识，强烈推荐）：