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疾病名：肾错构瘤

英文名：renalangiomyolipoma缩写：

别名：肾血管平滑肌脂肪瘤；renalhamartoma；angiomyolipomaofkidney；hamartomaofkidney

疾病代码：ICD：D30.0

概述：错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

流行病学：本病在肾脏良性肿瘤中较多见。80%见于40岁左右女性。国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化或布尔纳维病。国内常不伴上述疾病。1989年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。另一组报道1980～1988年观察232例住院肾肿瘤中，肾错构瘤21例(9%)。

病因：病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

发病机制：肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

临床表现：

1.泌尿系表现小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意

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外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。

2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。并发症：病人可有高血压、肾盂肾炎等。

实验室检查：由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。其他辅助检查：

1.B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

2.X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

3.CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。

诊断：依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。鉴别诊断：

1.肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

2.肾母细胞瘤其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

3.多囊肾腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

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4.腹腔内实质脏器破裂表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。

治疗：肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。

1.观察Oesterling认为肿瘤＜4cm可以不治疗，但要密切随访。JohnsHopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张＜4cm虽无症状，每年随访1次；＞4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

2.栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病