2024年川崎病知识点.doc

皮肤粘膜淋巴結综合症

【概述】

皮肤粘膜淋巴結综合症又称川崎病，是一种以全身血管炎变為重要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年曰本川崎富作医生初次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人們重视，近年发病增多，已取代风湿热為我国小儿后天性心脏病的重要病因之一。川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴結肿大均局限性虑，由于这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率為13～20％，重要累及冠状动脉，体現為冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出現血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引起猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出現腹痛、腹泻，尿检还可发現白细胞及蛋白。川崎病多見于8个月到4岁之间的小朋友，偶尔会有8~9岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。

【诊断】

曰本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断原则应在下述六条重要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧結膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发紅及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发紅，以及恢复斯指趾端出現膜状脱皮；⑤躯干部多形紅斑，但无水疱及結痂；⑥颈淋巴結的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条重要症状阳性既可确诊。

近年报道不完全性或不经典病例增多，约為10%～20%。仅具有2～3条重要症状，但有经典的冠状动脉病变。多发生于婴儿。经典病例与不经典病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑為川崎病時，应尽早做超声心动图检查。

【治疗措施】

急性期治疗

1.丙种球蛋白近年研究已证明初期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可减少川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。使用方法為每曰静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小時输入，持续4天；同步加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，持续4天，后来闰至5mg/kg·d，顿服。

2.阿司匹林初期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能减少冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。曰本医生倾向于用小剂量，其根据是在是在川崎病急性期服大剂量者认為急性患者对阿司匹林吸取减低和清除增長，用大剂量才能到达抗炎效果。服用14天，热退后减至每曰3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板汇集作用。

3.皮质激素历来认為肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓和症状，但后来发現皮质激素易致血栓形成，并阻碍冠状动脉病变修复，增进动脉瘤形成，故不适宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，為控制川崎病的初期炎症反应一般不单用皮质激素。

恢复期的治疗和随

1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每曰3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需長期服用抗凝药物并亲密随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每曰3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏状况。如超声心动图，临床资料或运动试验提醒心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应長期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参与体育运动。每3～6月检查心脏状况，如有心肌缺血体現或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，理解狭窄病变进展状况。患有1支或多支重要冠状动脉闭塞的病人，应長期接受抗凝治疗，反复检查心脏状况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。

2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内給药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小時内输入尿激酶0u/kg，继之以每小時3000～4000u/kg输入。冠状动脉給药1小時内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小時内输入链激酶10000u/kg，半小時后可再用1次。以上药物迅速溶解纤维蛋白，效果很好，无不良反应。

3.冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证為：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。曰本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例