特发性面神经瘫痪疾病介绍.docxVIP

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疾病名:特发性面神经瘫痪

英文名:idiopathicfacialparalysis缩写:

别名:Bell麻痹;面神经炎;膝状神经节综合征;贝耳氏麻痹;贝耳麻痹;Bell’spalsy;facialneuritis

疾病代码:ICD:G51.8

概述:特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facialneuritis),又称Bell麻痹(Bell’spalsy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。

面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(RamsayHunt综合征)两种类型。

Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。

流行病学:本病可累及任何年龄,但略微多见于30~50岁者。年发病率随年龄而变化,每增加10岁发病率相应增加,60岁后达到30/10万~35/10万。有Bell麻痹家族史的患者,占所有患者中约10%。

本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染史。有许多文献报道了病毒病因的证据。

多为单侧发病,双侧同时发病者少见,左右两侧的发病率大致相等。不足1%的患者是双侧面神经麻痹。复发率约10%,可以是同侧或对侧。曾两次患病的患者,第3次发病的可能性更大,在第3次患病的患者中50%有第4次患病。有反复发病史的患者中,1/3葡萄糖耐量检测结果可能异常,但是在临床上不一定是糖尿病。然而,糖尿病患者出现Bell麻痹是健康人的4.5倍。Bell麻痹中的7%及RamsayHunt综合征中1.6%伴有糖尿病。另外,Bell麻痹中14.1%及患RamsayHunt综合征中的10.4%伴有高血压。40岁以上患者中,Bell麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分别为11.2%及23%,而RamsayHunt综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为1.3%及10.4%,糖尿病及高血压患者患Bell麻痹明显高于健康人。

美国的文献报道Bell麻痹发病率为每年13/10万~34/10万,一项研究表明每年平均为25/10万人。美国大约有2.53亿人,每年按此发病率计算,估计

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每年有63250人患Bell麻痹。在这些患者中84%(53130人)完全或几乎完全恢复,其余的16%(10120人)将遗留不同程度的后遗症。据报道在1977年,7.6万名美国人患面神经麻痹。西方国家的文献报道,Bell麻痹发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人,RamsayHunt综合征为3/10万人,是Bell麻痹的1/10。1982年我国六城市调查本病患病率为425.7/10万人,年发病率没有报道,估计与日本类似。

男、女发病率大致相同,但是在10~19岁年龄段中,女性比男性更常见,是男性的2倍。40岁后,男性更常见,是女性的1.5倍。这个分布提示Bell麻痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。在行经期的女性,发病率在月经第1天最高,第2个发病高峰在月经周期的第11~17天,可能与排卵有关。因此,女性在行经及排卵期特别要注意不要过于疲劳及耳部受凉。

在妊娠期,Bell麻痹的发病率在分娩时最高,10万人分娩的妇女中,患病为45人。在同一年龄组,患病的危险性妊娠期女性是非妊娠期的3.3倍,常见于产后第3个月。在MarkMay的研究中,诊断为Bell麻痹的18~39岁的女性中,21%在妊娠期发病。

病因:面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm。当岩骨发育异常,面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。

另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响,而易导致面神经的局部营养血管痉挛,缺血、缺氧及水肿,而成为面神经容易受累的外在因素。

目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个:疲劳及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究,趋向认为是由病毒引起的神经病变,或是一种单纯性疱疹型神经炎。

目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中,进行了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌顿及感染等原因。

发病机制:面神经炎的发病机制未完全阐明。

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