特发性血小板减少性紫癜疾病介绍.docxVIP

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疾病名：特发性血小板减少性紫癜

英文名：idiopathicthrombocytopenicpurpura缩写：ITP

别名：原发性血小板减少性紫癜；免疫性血小板减少性紫癜；immunethrombocytopenicpurpura

疾病代码：ICD：D69.3

概述：特发性或原发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，特发性血小板减少性紫癜(ITP)被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura，ITP)后来发现ITP患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原的结合导致血小板寿命缩短、破坏增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上ITP患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。

流行病学：估计人群中ITP的发病率为1/10000，约占总住院患者的0.18%。ITP可以发生在任何年龄阶段。一般儿童ITP多为急性型，而成人ITP多为慢性型。儿童ITP年发病率(约46/100万)略高于成人(年发病率约38/100万)，而且儿童患者中男女比例无差异，在成人患者中则女性多于男性(女∶男为2.6∶1～3.0∶1)，老年患者中男女发病率则又相似。

病因：多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。

发病机制：关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。

1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。

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(1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关；PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。

此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年LoBugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79)IgG分子；ITP患者血小板表面PAIgG为790～13095IgG分子；非免疫性血小板减少患者血小板表面的PAIgG为(246±156)IgG分子。这一资料提示，尽管PAIgG升高不是ITP诊断的特异性指标，但在ITP的诊断中仍有重要参考价值，结合临床征象、血小板减少、PAIgG升高，若能除外其他继发性疾患(如SLE、甲状腺疾患、淋巴细胞增殖疾患及感染等)，应高度怀疑ITP的可能性；若PAIgG阴性，则很可能不是ITP。

(2)血小板相关抗体的类型：随着对ITP的深入研究，发现并非所有ITP的血小板减少都由PAIgG介导，可能还存在其他影响血小板减少的因素，如PAIgM、PAIgA和PAC3。PAIgM有较高的结合价和凝聚能力，1分子IgM即可激活补体、促使血小板破坏。有报道PAIgM水平与血小板计数的相关性最强，PAIgM在ITP的发病机