太田痣疾病介绍.docxVIP

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疾病名:太田痣

英文名:nevusofota缩写:

别名:眼上腭褐青色痣;眼真皮黑素细胞增多症;上腭褐青色母斑;brown-lividnevusofeyeandmaxilla

疾病代码:

ICD:D23

概述:1938年由太田医生首先报告,故命名“太田痣”。太田痣(nevusofota)是遗传或某些胎内原因所引起的皮肤黑素细胞分化异常,致面部三叉神经(主要是第1、2分支)分布区皮肤,并常波及巩膜等组织的色素性病变。临床上以眼周围及面部皮肤褐青色斑块或斑片为特征,故又称眼上腭褐青色痣、眼真皮黑素细胞增多症。色斑不能自行消退,激光是目前治疗太田痣较好的方法。

流行病学:太田痣在日本和我国较为常见,也可见于黑人与白种人。女性多发,

男女比例为1:4.8。约半数以上患者出生时即见病变存在,或生后1年以内,或青春期前后发病。病变一般限于单侧三叉神经第1、2支分布区域。但有6%~10%的患者病变呈双侧性分布。少有家族史。

病因:黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致。

发病机制:镜下见黑素细胞一般位于真皮中部,可累及真皮上部或皮下组织。黑素细胞数目较多,在病变的隆起处更多,胞体伸长,呈梭形,散在分布于真皮胶原纤维之间。少数病变中可见噬黑素细胞。病变累及眼部者,除皮肤组织外,其他组织包括深部的骨膜,亦可见黑素细胞浸润。

临床表现:临床上通常表现为眼周、颞、颧、颊、额、鼻和眉部,有时尚包括耳、耳后、枕部、上唇、下领等处的皮肤发生淡青、灰蓝、淡褐、深褐或蓝褐色斑疹或斑片,呈斑驳状。一般斑片中央色深,边缘渐变淡,或中央为斑片,边缘为斑点,或整个病变为疏密不一的斑点,界限多不甚清晰。偶尔病变的某些区域可略微隆起或有粟粒到绿豆大小的蓝黑色隆起物。有44%~74%的患者患侧巩膜受累,出现褐青色斑,结膜、角膜、虹膜、视网膜、视神经、眼外肌、球后脂肪、骨膜等亦可有色素过度沉着。少数病人患侧硬腭、咽、鼻黏膜、颊黏膜、鼓膜也受波及(图1)。

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并发症:每因劳累、妊娠、月经或睡眠不足时加重;少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。

实验室检查:目前没有相关内容描述。其他辅助检查:组织病理:

1.似蒙古斑,黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间,但其分布比蒙古斑表浅。

2.有隆起和浸润的色素斑,其黑素细胞数目多,似蓝痣。

3.眼部,包括眼眶骨膜等较深的结构中也可有显著细胞浸润。诊断:根据色素斑的颜色及分布特点,太田痣一般不难诊断。

鉴别诊断:

1.蒙古斑出生时即有,几年内可自行消退。

2.蓝痣为蓝灰或蓝黑色斑块,高出皮面,界限清楚。多见于躯干或四肢。治疗:太田痣的治疗较为棘手,目前尚无理想的疗法,主要治疗方法有:①切除植皮,虽可去除病变组织,但皮片存活后色泽常难与周围皮肤协调一致,且有切口瘢痕存在,效果难为患者接受。②冷冻或皮肤磨削加冷冻等疗法,效果也不尽人意。③激光是目前治疗太田痣较好的方法。因色素较深,应选用短脉冲激光,如开关红宝石,钕:钇铝石榴红或翠绿宝石激光治疗。

预后:终生不愈,较少有恶变者。

预防:可用桃红四物汤加减,或将鸡蛋打一小孔,装入木鳖子仁粉5g,蒸熟吃,

每天1个。连服30~60个,可减轻症状。循证医学:

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