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疾病名：特发性心室颤动

英文名：idiopathicventricularfibrillation

缩写：IVF

别名：特发性室颤；原发性心电疾病；无器质性心脏病的心律失常死亡；心律失常性猝死综合征；primaryelectricaldisease；arrhythmicdeathwithoutidetifiableheartdisease；suddenarrhythmicdeathsyndrome

疾病代码：

ICD：I49.0

概述：特发性心室颤动(idiopathicventricularfibrillation，IVF)又称原发性心电疾病(primaryelectricaldisease)、无器质性心脏病的心律失常死亡(arrhythmicdeathwithoutidetifiableheartdisease)、心律失常性猝死综合征(suddenarrhythmicdeathsyndrome)等，是指不明原因的心室颤动，也即对心室颤动、猝死及其幸存者，经过详尽的有创和无创的各种检查(包括尸检)，仍不能确定该恶性心律失常的器质性或功能性的临床病因。如果这类患者在随访期中发现了与之相关的冠心病、心肌病等病因后，则应当改变原来的诊断。

流行病学：特发性心室颤动的确切发病率很难准确地统计。现在的资料认为特发性心室颤动多发生在中青年，70%发生在＜40岁的其他各方面都十分健康的男性患者。近几年东南亚地区(如菲律宾、泰国、新加坡等国)关于此病的报告逐年增多，泰国男性公民中特发性心室颤动所致年死亡人数达2.5万～4万人。

病因：患者多为中青年健康人，既往无心脏病的临床表现，多经全面的检查，仍不能肯定其病因。

发病机制：目前均不清楚。当今对此病的研究热点集中在M层心肌细胞(M细胞)和复极异常。认为心外膜层及M层心肌细胞有时可表现为全或无的复极形式，可使动作电位的平台期(2相)抑制或消失，3相快速复极波提前出现，这种“早复极”可使动作电位时程缩短40%～70%，引起相应部位的ST段抬高。结果动作电位的平台期丢失区和正常区之间的电的异质性，不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散，导致了折返性室性心律失常的发生。多部位的室内微折返可引发心室颤动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关。但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究

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资料报告，它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常，这很可能是该病发生的基础原因。

临床表现：发生心室扑动和颤动后，心室失去了规则的收缩活动，其结果是患者意识丧失，抽搐，呼吸停止，若心室扑动和颤动不能及时终止，结果是导致患者的死亡。

通常心室扑动和颤动的发生突然，无先兆症状。

体格检查发现意识丧失，不能闻及心音，不能扪及脉搏，不能测出血压，并出现发绀和瞳孔散大。

并发症：心室颤动是最严重的心律失常，心脏已失去排血的功能。临床出现抽搐、

晕厥、阿-斯综合征、心脏性猝死。实验室检查：

其他辅助检查：主要依靠心电图诊断。

心室颤动典型的心电图特点：各导联QRS-T波群完全消失，代之以形态不同、大小各异、间距极不匀齐的颤动波(f波)，频率为250～500次/min，颤动波之间无等电线。

诊断：特发性心室颤动的诊断多数是对心室颤动引起晕厥或猝死的幸存者进行回顾性诊断作出的。诊断需具备以下两点。

1.心室颤动的诊断必须有经心电图记录证实为心室颤动发生者。这种心室颤动可以是原发性心室颤动，也可以是最初发生系多形性室性心动过速或心脏停搏，进而发展成心室颤动，伴有晕厥或猝死。

2.对“特发性”的诊断特发性心室颤动的诊断必须先排除了其他疾病后才能做出诊断。需进行以下几方面检查。

(1)详细回顾临床病史：是否有抗心律失常药物或心血管活性药物的应用史等。

(2)心电图：如常规心电图、24h动态心电图、运动负荷心电图等检查。

(3)血液生化检查：血清心肌酶谱、血糖、电解质等检查以及血、尿常规，核素甲状腺功能测定等。

(4)超声心动图、常规电生理检查(尤其是程控刺激能否诱发出室性心动过速、心室颤动对诊断有助)和心室晚电位检查。

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(5)冠状动脉造影：如果病史正常，上述几项检查均为正常，引起心室颤动的其他病因可以排除，则可诊断特发性心室颤动。但是特发性心室颤动的诊断并不能说明患者的心脏完全无器质性或功能性的异常，也即当心脏某些异常存在时，也可能不是心室颤动的病因，仍可做出特发性心室颤动的诊断。以下几种心脏异常可以和特发性心室颤动并存：①二尖瓣脱垂无瓣叶冗长，不伴有明显二尖瓣反流；②Q-T间期延长；③