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疾病名：疼痛性眼肌麻痹

英文名：painfulophthalmoplegia缩写：

别名：Tolosa-Hunt综合征；托-亨二氏综合征；海绵窦炎

疾病代码：ICD：H49.8

概述：疼痛性眼肌麻痹综合征(painfulophthalmoplegiasyndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。

流行病学：目前尚未查到相关的较权威而全面的资料。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

病因：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹。

其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒、酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等。眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。

发病机制：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。

眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配。

动眼神经或动眼神经核完全性损害，导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害，按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。

滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜，病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。

展神经损伤引起外直肌麻痹，病人的眼球内斜视，除向健侧凝视外，几乎在

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所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变，病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视。对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。

眶内病变、眶后病变及各类肌病，常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。

临床表现：各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。

3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累。面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄，有时也可见眶内块状影像。

并发症：可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。实验室检查：必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。

1.血常规、血电解质。

2.血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。其他辅助检查：以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：

1.CT、MRI、DSA检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。

2.颅内血管造影一般无特殊发现。3.脑电图。

4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。5.眼科检查。

诊断：

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

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2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

Tolosa-Hunt综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一定的困难。但Tolosa-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛，症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外，尚可有三叉神经受累的表现。

鉴别诊断：本病的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与本病有时难以区别，有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断本病时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：

1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉