同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜疾病介绍.docxVIP

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疾病名：同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

英文名：neonatalalloimmunethrombocytopeni缩写：NAT

别名：新生儿同种免疫血小板减少性紫癜疾病代码：

ICD：D69.0

概述：同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatalalloimmunethrombocytopeni，NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型，主要是由于母体与胎儿的血小板型不合，产生抗体，抗体通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现颅内出血，应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。流行病学：本病在新生儿的发病率为1/5000，文献报道的病例中约50%为第1胎，一个家庭可多至3个儿童发生此病。

病因：本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

发病机制：胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原，如PLA，而母亲没有这种抗原，则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为IgM型，不能通过胎盘，故不会发病。

临床表现：主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短，一般不需特别治疗。

并发症：严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。实验室检查：

1.血小板减少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少，白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高，间接胆红素升高。

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2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。其他辅助检查：

诊断：根据临床表现及实验室检查即可诊断。

鉴别诊断：同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。

治疗：多数患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(＜20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

预后：约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。预防：凡发现母体血小板PLA1阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多数胎儿血小板数能升高。

循证医学：