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疾病名：胸腺类癌

英文名：thymiccarcinoid缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C37

概述：胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞癌。胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和超微结构特征以及肿瘤细胞能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的生化物质，是支持胸腺神经内分泌肿瘤细胞瘤起源于神经脊嗜银细胞(Kultschitzky细胞)的观点。也有学者认为，胸腺神经内分泌肿瘤细胞瘤来自小肠内分泌系统中的内胚层D细胞。

流行病学：

病因：胸腺类癌为一类独立的胸腺肿瘤，在组织学、电镜和临床特征方面与上皮型胸腺瘤有许多不同。

病理学：光镜下胸腺类癌的组织学特点与身体其他部位的类癌是一样的。肿瘤细胞的体积小，且规整，细胞核均为圆形或椭圆形，胞质中含嗜酸性细胞小颗粒。肿瘤细胞呈束状或带状类器官结构排列。可见到玫瑰花结样结构及肿瘤中心坏死。电镜下可见到大量的神经内分泌颗粒。免疫组化检查：NSE(＋)、Leu-7(＋)、CCK(＋)、嗜铬粒蛋白(＋)、Synaptophysin(＋)，但免疫球蛋白(－)、LCA(－)。发病机制：

临床表现：2/3～3/4的胸腺类癌见于成年男性患者，男女比例约为3∶1，平均年龄介于42～50.6岁。1/3～1/2的患者在手术确诊前无症状，在胸部X线检查中无意发现。而少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状，若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征，个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。30%～40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的库欣综合征(Cushing综合征)，这是由于胸腺类癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等亦不少见。胸腺类癌患者

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容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或皮肤的远处转移。并发症：

实验室检查：

其他辅助检查：

1.胸部X线检查表现为前纵隔部位实质性块影，略呈小分叶状，偶尔在实质性块影中出现点状钙化影。大部分无症状的胸腺类癌病人是通过胸部X线检查被发现的。

2.胸部CT扫描是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示肿瘤的本身形态，以及对邻近器官的浸润情况。尤其增强CT可以清晰地显示上腔静脉被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现异位ACTH综合征表现，但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。Brown(1982)报道4例临床诊断异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。Jex(1985)报道，25例由异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤引起的库欣综合征中，经胸部CT扫描发现2例为胸腺类癌，并经手术证实。

3.骨放射性核素扫描当诊断确定后(手术切除或活组织检查)，应常规进行骨放射性核素扫描。因为约近1/3胸腺类癌病例有可能出现骨转移。

诊断：胸腺类癌的诊断主要根据临床症状和CT检查，CT示前纵隔肿块，多为分叶状，瘤内点状钙化，呈局限性或浸润性生长，常伴有纵隔淋巴结肿大。发现下列情况应考虑本病的可能：①临床上有Cushing综合征，排除肾上腺原发病变，应行胸部CT检查，有时可发现小的胸腺肿瘤；②SPECT或X线片提示骨转移者，应考虑前纵隔肿块为胸腺类癌的可能性。

鉴别诊断：胸腺类癌在病理学上还要与其他一些病种相鉴别。

1.上皮性胸腺瘤胸腺瘤的核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺瘤为阴性。

2.胸腺内甲状旁腺腺瘤此瘤患者临床常有高钙血症，这与内分泌性病理损害的特点正相反，但有些病例可无激素引起的症状，这样就易与胸腺类瘤相混淆。

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光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的坏死性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈强阳性。电镜下，甲状旁腺腺瘤的神经分泌颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的甲状旁腺激素免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。

3.纵隔副神经节瘤在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于大血管；因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤核分裂象少