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疾病名：血管内大B细胞淋巴瘤
英文名：intravascularlargeBcelllymphoma缩写：
别名：
疾病代码：ICD：C84
概述：血管内大B细胞淋巴瘤(intravascularlargeBcelllymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。皮损形态多样，有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。组织病理有诊断价值。联合化疗为主要治疗手段。
流行病学：目前没有相关内容描述。病因：病因尚不明确。
发病机制：发病机制还不清楚。
临床表现：皮损形态多样，有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显，伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状，出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。
并发症：目前没有相关内容描述。
实验室检查：目前没有相关内容描述。
其他辅助检查：组织病理：组织病理有诊断价值。可见真皮及皮下组织血管扩张，充以大的肿瘤细胞。可见血管外肿瘤细胞呈灶性集聚。
免疫组化：肿瘤细胞表达CD19，CD20，CD22，CD79a和单形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查，即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述。
治疗：联合化疗。
预后：本病预后很差。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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