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疾病名：血管周细胞瘤
英文名：hemanyiopericytoma缩写：
别名：
疾病代码：
ICD：D21
概述：血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)1942年由Stoul和Murray首先报告。为由周细胞衍生的软组织肿瘤，较罕见。由于其他软组织肿瘤也有大量血管和呈血管周细胞瘤样外观，因而诊断本病常遇到困难。对其发生于皮肤本身尚有争议。
流行病学：目前没有相关内容描述。
病因：病因不明，
发病机制：为由周细胞衍生的软组织肿瘤，其发病机制还不十分清楚。
临床表现：肿瘤为深在性无痛性软组织肿块，大小数厘米。常见部位为四肢皮肤(少见)、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯，除皮下组织和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%，常由于肺部转移所致。
并发症：目前没有相关内容描述。
实验室检查：目前没有相关内容描述。
其他辅助检查：组织病理：肿瘤的特点为由内皮衬里的管腔和血管芽周围绕以不规则增生而密集的周细胞，其胞核呈梭形。有的病例可见血管分叉如鹿角样。网状纤维环绕着毛细血管的内皮，因此在网状纤维染色的切片中，可见肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维环的四周。因而网状纤维染色对该肿瘤的诊断往往有相当的价值。根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。免疫组化染色内皮细胞标志阴性，荆豆1和第8因子相关抗原阴性。波状纤维蛋白(vimentin)和层粘连蛋白(1aminin)染色阳性．而平滑肌肌动蛋白(actin)和支
架蛋白(desmin)染色阴性。
诊断：根据临床表现，结合组织病理即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述。
治疗：彻底切除。放射疗法无效。
预后：一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%，常由于肺部转移所致。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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