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疾病名:血管内乳头状血管内皮细胞瘤
英文名:endovascularpapillaryangioendothelioma缩写:
别名:Dabskatumor疾病代码:
ICD:L98.8
概述:血管内乳头状血管内皮细胞瘤(endovascularpapillaryangioendothelioma)又称Dabskatumor为极罕见的血管损害,1969年由Dabska首先报告。Dabska报告了6名儿童,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。
流行病学:本病多发生于婴幼儿,儿童及少年。目前无其他相关内容描述。
病因:病因尚不明。
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现:Dabska报告了6名儿童,年龄4个月~15岁,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。6例中有2例局部淋巴结受累,1例肿瘤穿通额骨侵入颅穹窿。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:组织病理的最大特点为血管腔内出现乳头状结构,后者被覆有多层内皮细胞,细胞呈多形性,核染色深,可见核分裂象。肿瘤细胞似单个或成团游离漂浮于血管腔内。
诊断:根据临床表现,结合组织病理即可诊断。
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗:广泛切除及局部淋巴结摘除。
预后:目前没有相关内容描述。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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