腺垂体功能减退症疾病介绍.docxVIP

疾病名：腺垂体功能减退症

英文名：anteriorpituitaryhypofunction缩写：

别名：席汉综合征；希恩综合征；垂低症；垂体体前叶功能减退症；Sheehan

syndrome疾病代码：ICD：E23.0

概述：垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症(ateriorpituitaryhypofunction)，亦称席汉综合征(Sheehansyndrome)。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。

流行病学：腺垂体功能减退症的发生，根据国内较大系列的病例分析，约95%的病人是女性，年龄多在20～40岁，病情的严重程度与垂体被毁的程度有关。一般来说，垂体组织丧失达95%时，临床表现为重度，丧失75%为中度，丧失60%为轻度，丧失50%以下不致出现功能减退的症状。

病因：腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征。如果病人同时存在神经垂体激素不足，则称为全垂体功能减退症(panhypopituitarism)。

本病病因复杂，下丘脑、垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体，均可引起本病。

根据原发病变的部位可将本病分为两大类：由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发性腺垂体功能减退症；由垂体本身疾病引起的称为原发性腺垂体功能减退症。根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型，前者较多见，后者包括单纯GH缺乏、单纯ACTH缺乏、单纯LH/FSH缺乏和单纯TSH缺乏，以单纯GH缺乏为多见。多激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为联合性垂体激素缺乏症(combinedpituitaryhormonedeficiency，CPHD)，单激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为孤立性垂体激素缺乏症。

1.原发性腺垂体功能减退症

(1)先天性：一些先天性发育畸形可引起垂体发育不良，从而产生多种垂体激素缺乏。这些疾病有：无脑儿(anencephaly)、前脑无裂畸形(holoprosence-phaly)、deMorsier综合征、Hall-Pallister综合征及Reiger综合征等。前脑无裂畸形包括独眼畸形(cyclopia)、猴头畸形(cebocephaly)、眶距过窄征(orbitalhypotelorism)。deMorsier综合征亦称中隔-视神经发育不良(septo-opticdysplasia)，病人的透明隔(septumpellucidum)缺如，于新生儿期即有呼吸暂停、肌张力减退、惊厥、持续性黄疸不伴高胰岛素血症的低血糖、小阴茎(男性)。deMorsieI综合征系Hesx-1基因的失活性突变所致。deMotsier综合征患者下丘脑发育异常，从而产生垂体功能减退，其中以GH缺乏最为常见，但也可出现其他腺垂体激素缺乏，有些病人还可出现尿崩症。Hall-Pallister综合征亦有垂体发育不全甚至垂体缺如，并可伴有下丘脑错构胚细胞瘤(hamartoblastoma)。Hall-Pallister综合征还常出现多指(趾)畸形、指甲发育不良、会厌发育不良、肛门闭锁，以及心脏、肺、肾脏等脏器的异常。Reiger综合征除垂体发育不良外，还有虹膜缺损、易于出现青光眼并可合并有肾脏、胃肠道及脐的发育异常，该综合征系Ptx-2基因突变所致。此外，唇裂、腭裂亦可合并GH的不足。据国外资料显示，约4%的唇裂、腭裂者有GH的不足。转录因子Pit-1和Prop-1的突变也可引起垂体发育不良，从而引起多种垂体激素的缺乏。

此外，一些垂体激素基因的突变可引起相应激素的缺乏。例如，GH-1基因的突变可引起GH的缺乏。

(2)垂体肿瘤：垂体肿瘤是目前引起本病最常见的原因。垂体腺瘤为最常见的垂体肿瘤。各种垂体腺瘤均可通过压迫正常的垂体组织及垂体柄而致腺垂体功能减退。无功能腺瘤激素高分泌症状不明显，起病潜隐，最易引起腺垂体功能减退。其他垂体肿瘤及垂体邻近组织的肿瘤等也可引起腺垂体功能减退，这些肿瘤包括颅咽管瘤、Rathke囊肿、皮样囊肿、神经节细胞瘤、副神经节瘤、鼻腔神经胶质瘤(esthesioneuroblastoma)、肉瘤、脂肪瘤、血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)、胚胎细胞瘤等。

垂体肿瘤引起的垂体功能减退以促性腺激素不足引起的继发性性腺功能减退