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疾病名：小肠肿瘤

英文名：tumorofsmallintestine缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C17；D13

概述：小肠包括十二指肠、空肠和回肠三大部分，本章叙述的小肠肿瘤仅限于空肠和回肠的肿瘤。空、回肠约占全胃肠道长度的75%，黏膜表面面积占胃肠道黏膜面积的90%，但却是胃肠道中发生肿瘤较少的器官。原发性小肠肿瘤发生率为全身各部肿瘤的0.2%，占胃肠道肿瘤的3%～6%，小肠肿瘤发生率较低的原因可能与下述因素有关：

1.小肠属碱性环境，可防止形成亚硝胺，故不利于肿瘤生长；然而小肠和结肠内的pH环境是相似的，因此有人认为这种机制不能解释这两个器官之间恶性肿瘤发病率的差异。

2.胚胎发育中肠形成较晚，含胚胎性残留组织少，产生和演变的肿瘤亦少。

3.小肠内容物为流体，可稀释致癌物质，通过较快，肠黏膜与致癌物质的接触时间短，机械性刺激小。

4.小肠中菌群较少，细菌代谢低下，使某些需要细菌参与代谢的致癌物质明显减少。

5.小肠内含有解毒的酶类，如苯芘羟化酶，可使一些致癌物质解毒成低活性化合物而使小肠免遭其害。

6.小肠内免疫能力较强，小肠黏膜内有大量浆细胞，是产生IgA的主要场所，高浓度的IgA可中和病毒和一些致癌物质；小肠集合淋巴结很多，以T淋巴细胞为主，具有高度的抗肿瘤生长特性和能力。

流行病学：小肠肿瘤良、恶性发生率，国内外报道均趋一致，以恶性居多，约占3/4，良性占1/4。国内郑裕隆等(1993)的文献统计，自1938～1991年我国共报道原发性小肠肿瘤10619例，其中良性肿瘤288l例，占27.1%；恶性肿瘤7738例，占72.9%。虽在临床实践中，恶性肿瘤发病率比良性者高，但在尸检材料中，则恰与此相反，因为很多患良性肿瘤的病人，生前并未显出特殊症状，只是病人

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因其他原因死亡后，尸检中才被发现。这提示了小肠良性肿瘤症状不明显，发展缓慢，容易遗漏诊断，其确切发病率要比临床统计的多。小肠肿瘤发病年龄以30～60岁为多，平均42.8岁。其性别分布以男性居多，男女之比为1.37∶1~1.5∶1。

病因：小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉、腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切；②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用；③免疫增生性小肠疾病(immunoproliferativesmallintestinaldisease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用；④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性；⑤一些疾病如口炎性腹泻、Crohn病、神经纤维瘤病、某些回肠手术后与腺癌的发生有关；另一些疾病如结节性淋巴样增生、AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关；⑥化学性致癌剂如二甲基肼、氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。

发病机制：

1.病理分类小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类。具体可作如下分类。

(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。

①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉；B.平滑肌瘤或腺肌瘤；C.纤维瘤；D.脂肪瘤；E.血管瘤；F.神经纤维瘤、神经鞘膜瘤；G.错构瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、黑色素瘤及其他。

良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤。国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54%。

②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌)；B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤)；C.类癌或嗜银细胞瘤；D.霍奇金病；E.恶性血管瘤；F.恶性色素瘤；G.恶性神经鞘膜瘤。

恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%。癌、肉瘤比例为1∶5.5。

(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。

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2.肿瘤分布不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性

(表1)。

恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空、回肠，后两者间无差异。

临床表现：小肠肿瘤无特有的临床症状，早期确诊较难，在出现并发症前往往易被忽略。按其症状出现频率依次为：腹痛、腹部肿块、出血、梗阻和穿孔。

1.腹痛是最常见的症状，70%的病例均表现有不同程度的腹痛。早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致，疼痛部位与肿瘤位置相应。一般为脐周隐痛、胀痛、进食后加重，不引起病人重视。若并发生梗阻或穿孔时，腹痛加重，病人常因此就诊。

2.腹部肿块近半数病例于腹部可触及肿块，空肠肿瘤