炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛疾病介绍.docxVIP

疾病名：炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

英文名：postinflammatoryelastolysisandcutislaxa缩写：

别名：炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛疾病代码：

ICD：L90.2

概述：炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatoryelastolysisandcutislaxa)是一种罕见的慢性皮肤病。

流行病学：本病多见于既往健康的1.5～4岁儿童，多为女孩。目前无其他相关内容描述。

病因：病因不明，可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致，也可能由于铜代谢紊乱，缺乏弹性硬蛋白酶抑制物，致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

发病机制：发病机制还不很清楚。炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等，致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

临床表现：该病最多见于既往健康1.5～4岁儿童，多为女孩。在急性期，出现米粒大小及黄豆大小丘疹，逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒，有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生，但以面部受累多见，可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块，同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年，偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状，血沉增快和酸性粒细胞增高，有1例报告有主动脉炎。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：血沉增快和酸性粒细胞增高。

其他辅助检查：组织病理：在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，血管周围炎症细胞浸润更明显。弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性。在慢性期，真皮萎缩，真皮上部弹力纤维缺乏，下部变性，伴有少量单核细胞浸润。胶原纤维变性亦可出现，尤其是在慢性期。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起，而该病表现为萎缩。

治疗：尚无有效治疗方法，有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。

预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：