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疾病名：岩骨斜坡脑膜瘤

英文名：petroclivalmeningioma缩写：

别名：slopedmeningiomaofpetrousbone疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：解剖学上认为岩骨斜坡区是指由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域，这些骨构成了颅底的中、后颅窝。发生于此区的脑膜瘤，不同的作者又将其细分为海绵窦脑膜瘤、中颅窝脑膜瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、岩骨尖脑膜瘤、斜坡脑膜瘤、枕大孔区脑膜瘤等。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤，由于其位置深在，常累积多条脑神经及血管结构，手术难度大，近年来愈引起更多学者的重视。因此，有学者根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同，将该区肿瘤分成三型：

1.斜坡型由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出，向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡，将中脑、脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。

2.岩斜型肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延，瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角，肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支、枕动脉岩骨支供血。

3.蝶岩斜坡型肿瘤由蝶骨斜坡裂长出，向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝、岩骨尖，经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。

流行病学：后颅窝脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤的10%。在后颅窝脑膜瘤中，岩骨-斜坡脑膜瘤占50%左右。女性多于男性，女∶男大约为2∶1。发病年龄多在中年以上。

病因：暂无相关资料。

发病机制：脑膜瘤可来源于脑膜的蛛网膜细胞、成纤维细胞和血管，多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢。肉眼观观察肿瘤多呈圆形，分叶状或不规则形，质韧或硬，边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩骨尖或岩嵴，并可引起局部的骨质破坏。显微镜下主要

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分为以下几种类型：①脑膜内皮型脑膜瘤；②成纤维细胞型；③过渡型；④血管型，包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型)；⑤恶性脑膜瘤等。

临床表现：岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤，病史较长，多在2年以上，平均为2.5～4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构，其临床表现较为复杂，神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同，主要表现为：

1.头痛头痛多限于枕顶部，也有头顶部疼痛，有时为首发症状。

2.颅内压增高因肿瘤生长缓慢，晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。

3.多组脑神经损害症状易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经，常表现为：上睑下垂、听力下降、面部麻木、三叉神经痛及复视等。

4.小脑受损症状步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。5.椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。

6.个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。并发症：手术治疗后，可能出现以下并发症：

1.多脑神经及脑干损伤Spetiler报道46例岩骨-斜坡脑膜瘤，术后并发面瘫占30%，展神经麻痹2%，听力下降9%，偏瘫1%。另有文献报道50%有脑神经损害症状。后组脑神经麻痹可致呼吸困难等，应行气管切开。

2.术后脑脊液漏脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症，发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液，局部加压包扎。如果不能自愈，可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流，可预防术后脑脊液漏，平均1周，最长2周。

3.术中术后出血、颅内感染等同一般手术。

4.并发脑积水由于术后脑脊液循环障碍，并发脑积水。脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。

5.癫痫和失语症左颞叶受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作，注意保护Labbé静脉。术后应用抗癫痫药物。

实验室检查：行腰椎穿刺测压力多有增高，脑脊液化验蛋白有不同程度的增高。

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其他辅助检查：

1.头颅X线平片能够帮助了解颅骨的增生或损害程度。

2.CT检查CT和MRI是诊断该区脑膜瘤最有效的手段，在检查中均要做注药对比强化扫描，否则有误诊的可能。CT平扫上主要表现为岩骨斜坡区分叶状或卵圆形均匀高密度或略高密度占位性病变，少数肿瘤混有大小不等的低密度灶。注射造影剂后可均匀强化，多表现为圆形、卵圆形或不规则型，肿瘤与硬脑膜以广基相连，局部可有骨质增生或骨质破坏，有时表现为岩尖部明显破坏。此外CT还可显示乳突气化的程度和骨迷路的位置，有利于指导手术。

3.MRI检查大多数脑膜瘤的信号与脑灰质相似