肾内科知识点.ppt

IgA肾病（Berger氏病，1969年）免疫病理学诊断名称,典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主诊断：靠肾活检流行病学典型临床表现预后：良性？恶性？第63页,共74页，星期六，2024年，5月RenalBiopsy第64页,共74页，星期六，2024年，5月隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；肾病综合症型.伴或不伴镜下血尿型;慢性肾炎型；恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；急进性肾炎型；IgA肾病临床分型第65页,共74页，星期六，2024年，5月2001年北京协和医院关于IgAN的统计CGN：6745.9%恶性高血压：21.3%隐匿：2013.7%肉眼血尿：2617.8%NS:1913%急进：128.2%总计146第66页,共74页，星期六，2024年，5月根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）；Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个；Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。第67页,共74页，星期六，2024年，5月2001年北京协和医院关于IgAN的统计489例肾活检，146例IgAN肾病，29.8%I：00II：4430.1%III：5537.7%IV：3624.7%V：117.5%总计：146第68页,共74页，星期六，2024年，5月治疗方案

年龄、婚育状况肾功能根据24小时尿蛋白肾脏病理分级第69页,共74页，星期六，2024年，5月一般治疗一、一般治疗 避免过劳、受凉，防感染，勿使用肾毒性药物。有明显蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退应卧床休息和积极治疗。二、饮食明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日）大量蛋白尿、低蛋白血症者，如肾功能正常，应提高优质蛋白质摄入（1-1.2g/kg/日为限）出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）第70页,共74页，星期六，2024年，5月治疗方案肾功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白3.5g/dIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIIIIgANIIIgANIII观察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制剂ACEI激素ACEI激素免疫抑制剂第71页,共74页，星期六，2024年，5月治疗方案肾功能不全新月体肾炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV强化免疫抑制治疗非透析治疗Or替代治疗ACEI激素免疫抑制剂非透析治疗血肌酐7mg/dl第72页,共74页，星期六，2024年，5月预后不好的临床因素显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾功能损害男性发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史第73页,共74页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第74页,共74页，星期六，2024年，5月****Lightchaindepositiondisease第31页,共74页，星期六，2024年，5月Lightchaincastnephropathy第32页,共74页，星期六，2024年，5月6、纤维蛋白相关的肾病新月体肾炎第33页,共74页，星期六，2024年，5