2024年中国系统性红斑狼疮诊疗指南.pptxVIP

2024年中国系统性红斑狼疮诊疗指南本指南旨在为临床医师提供系统性红斑狼疮诊断和治疗的最新指南，旨在提高患者的诊疗水平，改善患者预后。hdbyhd

引言疾病负担系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，对患者生活质量和预期寿命造成严重影响。诊疗指南更新随着对该病认识的不断深化和诊疗技术的发展，本指南旨在提供最新的诊疗建议。多学科合作系统性红斑狼疮的治疗需要多学科协作，包括风湿病科、内分泌科、肾内科等。

系统性红斑狼疮的定义与分类11.自身免疫性疾病系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击身体自身的组织和器官。22.多器官受累它可以影响身体的多个器官和系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏、肺部和神经系统。33.不同类型系统性红斑狼疮可分为不同的类型，包括急性、亚急性、慢性、弥漫性和局限性。44.分类标准医生根据临床表现、实验室检查结果和其他因素对系统性红斑狼疮进行分类。

发病机制与危险因素系统性红斑狼疮的发病机制复杂，目前尚未完全阐明。遗传因素、环境因素和免疫系统异常共同参与了疾病的发生发展。遗传因素：包括HLA基因、免疫调节基因等。环境因素：包括紫外线照射、病毒感染、药物等。危险因素说明女性女性患病风险明显高于男性。遗传因素家族史中存在SLE患者的人患病风险增加。环境因素紫外线照射、病毒感染、某些药物等都可能诱发SLE。免疫系统异常自身免疫反应失控，导致对自身组织的攻击。

临床表现和诊断标准多系统受累系统性红斑狼疮可累及多个器官和系统，例如皮肤、关节、肾脏、心血管系统和神经系统。诊断标准目前，国际上广泛应用的诊断标准为美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）2019年系统性红斑狼疮诊断标准。临床表现多样不同患者的临床表现差异较大，部分患者症状轻微，而另一些患者则表现出严重和威胁生命的症状。

实验室检查指标系统性红斑狼疮的实验室检查指标有助于诊断、监测疾病活动度和评估治疗效果。这些指标包括血液学指标、免疫学指标、尿液检查、影像学检查等。血液学指标：例如血常规、血沉、血小板计数等。免疫学指标：例如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体等。尿液检查：例如尿常规、尿蛋白定量、尿沉渣等。影像学检查：例如肾脏超声、胸部X线片等。

影像学诊断影像学检查对于系统性红斑狼疮的诊断和评估具有重要意义。常用影像学检查方法包括超声、CT、MRI、PET-CT等。超声可以帮助评估心脏、肾脏、肝脏、脾脏等脏器的结构和功能。CT和MRI可以提供更详细的组织结构信息，有助于诊断狼疮性肾炎、中枢神经系统狼疮等。PET-CT可以反映机体的代谢和炎症情况，有助于评估疾病活动度和治疗效果。

肾活检的作用诊断确认肾活检可以明确诊断系统性红斑狼疮引起的肾脏病变类型，例如狼疮性肾炎。根据病理结果，可确定治疗方案，预后判断，并监测疗效。评估病情肾活检可以评估狼疮性肾炎的严重程度，以及肾脏病变的活动程度。这有助于医生调整治疗方案，并预测预后。

疾病活动度评估SLEDAI评分系统SLEDAI评分系统是一种常用的工具，用于评估系统性红斑狼疮的活动度。该系统根据患者的临床表现和实验室检查结果进行评分。其他评分系统除了SLEDAI评分系统，还有其他评分系统，例如BILAG指标，可以用于评估系统性红斑狼疮的活动度。综合评估评估系统性红斑狼疮的活动度需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果和评分系统的结果。

治疗目标与策略缓解疾病活动主要目标是控制疾病活动，减轻症状，提高患者生活质量。预防器官损害积极干预，防止肾脏、心血管、神经系统等重要器官的损害。维持长期缓解根据病情调整治疗方案，维持长期缓解，防止复发。个体化治疗针对患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。

糖皮质激素的使用剂量与疗程根据病情严重程度，选择适当的剂量和疗程，逐渐减量并停药。选择药物首选泼尼松，必要时可使用其他糖皮质激素，如甲泼尼龙、地塞米松等。不良反应长期使用糖皮质激素可能导致多种不良反应，如骨质疏松、高血压、糖尿病等。

免疫抑制药物的选择选择依据根据患者的病情、年龄、合并症等因素选择合适的免疫抑制药物，例如羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。联合用药对于病情较重或对单一药物治疗效果不佳的患者，可考虑联合使用免疫抑制药物，提高疗效。药物调整应根据患者的病情变化和药物疗效及时调整药物种类、剂量或治疗方案，最大程度地控制疾病活动并降低不良反应的发生。药物监测在使用免疫抑制药物期间，应定期监测患者的肝肾功能、血象、血压等指标，以便及时发现和处理潜在的药物不良反应。

生物制剂的应用靶向治疗生物制剂通过靶向免疫系统中的特定分子，发挥治疗作用。免疫调节生物制剂可以调节免疫系统的功能，抑制过度活跃的免疫反应。安全性与有效性生物制剂的安全性与有效性已在临床试验中得到验证