疣状角化不良病疾病介绍.docxVIP

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2024-10-28 发布于江西
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疣状角化不良病疾病介绍.docx

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疾病名：疣状角化不良病

英文名：wartydyskeratosis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：L86*

概述：疣状角化不良病(wartydyskeratosis)首先由Helwig和Allen报告，1957年由Syzmankh创用此命名。

流行病学：在40～50岁开始发病，男多于女。目前没有其他相关描述。病因：病因目前尚不明。有人认为本病为单发性Darier病。

发病机制：口腔损害可继发于刺激和外伤，烟草和其他化学性致癌物质与口腔损害的发生可能有关。皮肤损害发生于曝光区，可能与长期紫外线照射有关。亦有人怀疑本病像天疱疮一样，可能存在有引起棘层松解的循环抗体。

临床表现：皮损主要发生于颜面、头、颈和腋窝，偶见于口腔。在40～50岁开始发病，男多于女。皮损为肉色到褐色丘疹，边缘光滑卷曲，中央呈角化过度性角栓。损害中可排出有臭味的乳酪样物质。皮损通常呈单发性，亦有报告多发性者。可发生瘙痒和出血，但大多无主观症状。临床上诊断困难。尚无恶变的报告。口腔损害罕见，类似皮肤损害。损害通常不疼痛，发生于受外伤形成的角质化黏膜上，为小的丘疹和结节，中央呈火山口状，可呈乳头瘤样外观，颜色为肉色到白色。

并发症：目前没有相关描述。

实验室检查：目前没有相关描述。

其他辅助检查：组织病理：皮损中央有大的烧瓶状凹陷物，并借通道与表面相连。通道中充满角蛋白物质。大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞。凹陷下部见许多绒毛，后者为显著变长的真皮乳头，其上仅被覆一层基底细胞，并从杯形凹陷的底部向上突出。

在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索。后者常为双层基底细胞，由狭窄的裂缝隔开，裂缝内有少数角化不良棘层松解细胞。在凹陷入口衬以增厚颗粒层的通道中，常见典型圆体细胞。

诊断：根据临床表现的皮损特点和组织病理即可诊断。

鉴别诊断：本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外，三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻，增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。

本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别，后者表皮尚糜烂，可见大量浆细胞，无角质栓。

治疗：可手术切除。

预后：尚无恶变的报告。

预防：目前没有相关描述。循证医学：