周期性内斜视疾病介绍.docxVIP

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疾病名:周期性内斜视

英文名:cyclicheterotropia缩写:

别名:时钟机制性内斜视;隔日性内斜视;生理节奏性内斜视;隔日性斜视;周期性斜视;alternate-dayesotropia;cyclicesoropia;clock-mechanismesotropia;circadianesotropia

疾病代码:ICD:H50.8

概述:周期性斜视(cyclicheterotropia),又称周期性内斜视(cyclicesoropia)、时钟机制性内斜视(clock-mechanismesotropia),是指眼位内斜与正位(或轻微内斜)交替出现且有明显规律的一种斜视。多数表现为一天内斜,一天不斜或轻微内斜,严格地说,此型内斜实为一种有规律的间歇性斜视。由于本病斜视日(strabismicdayorsquintingday)与正位日(straightdayornonsquintingday)交替出现,故有人命名为隔日性斜视,有人认为本病是根据生物学的生物钟机制(clock-mechanism)而发生的,故又命名为时钟机制性内斜视、生理节奏性内斜视(circadianesotropia)。

流行病学:周期性内斜视以往认为是一种奇特而罕见的斜视,实际上在眼肌临床上并不少见,三国政吉1939年首先报道1例,此后国外文献中约有40余例。国内郑立冬等1980年首次报道6例,此后又陆续报道10余例,崔国义自1988年至1991年期间治疗15例。

本病的发病率,国外文献报道为斜视病人的1/5000~1/3000,Costendader在3500例斜视病人中发现3例。临床上实际发病率比文献报道的多,这可能与漏诊或误诊有关。发病年龄多在3~4岁。崔国义综合国内文献(1980~2001)和其所在医院眼科收治的共60余例中,除2例大于20岁外,其余均在2~8岁间。因此,10岁以下是其多发年龄组。杨景存1984年报道1例40岁女性患者,为国内首次报道的最大年龄病例。发病与性别无关。个别病人可有阳性家族史。此外,成人周期性内斜视多继发于头部外伤、手术创伤、脑血管意外、脑炎、梅毒或病毒感染。

病因:病因不明。

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发病机制:关于本病的病因和发病机制至今不明,综合国内外20余篇论述,目前有如下4种学说。

1.生物钟机制学说不少学者认为本病与机体正常“生物钟”现象障碍有关。生物钟现象是生物界在亿万年发展进化过程中,感知外界环境周期性变化,调节自身生理功能,以适应环境所形成的一种节律性现象,犹如自然界昼夜交替,四季变更。但近年来有人对数例周期性内斜视患者进行观察,发现在同一天内各例眼位不尽相同,故认为生物钟机制不能解释所有周期性内斜视的特征。

2.大脑优势学说Roper-Hall等推测周期性内斜视可能与大脑优势的变更有关。表现于不特别选用某只手的患者。这些现象可能表明大脑半球一侧的活动并非始终对另一侧保持优势。此种学说目前仍未被多数学者证明。

3.眼球运动中枢控制失调学说Reehter曾提出周期性内斜视患者的上丘脑或其他中脑核可能有缺陷的假设。经数例临床观察有如下几点支持此学说:

(1)病人伴有感觉异常和(或)嗜睡、尿频、脑电图异常等。

(2)多数病例发病前都有发热、惊吓、生气、外伤等诱因。

(3)病程中因生气等可使周期规律发生变化或紊乱。

(4)全麻后患者眼位变为正位。

根据这些现象认为本病的病变部位当在控制眼球运动的中枢神经系统。

4.融合机制失调学说有人根据周期性内斜视最终发生恒定性内斜视的规律提出了本病与融合机制失调有关。认为本病大多数患儿都有不同程度的远视,由于远视经常需要调节,从而相应地增加了辐辏作用,使眼球易向内偏斜,所以在出现显性斜视之前可能就有较大的内隐斜,由于外融合力加以控制,使眼位不发生偏斜,后因某种原因,如精神或心理因素、外界环境及内在疾病等因素破坏了眼位的平衡,使外融合力对内隐斜的控制失调而出现隔日性、间歇性或者恒定性内斜视,这3种斜视的发病机制应该说是相同的,只是表现的方式和程度不同而已,前二者最终亦可发展为恒定性内斜视。本病的病程目前尚无明确报道,Burian曾指出周期性内斜视可在4个月到数年之后变为恒定性内斜视。国内曾

报道2例,分别在5年和16年后变为恒定性内斜视。临床表现:

1.眼位周期性变化一般周期为48h,即患眼一天呈现内斜视,一天呈正位,

3

少数表现为72h或96h1个周期。有人报道周期性变化在1个月~1年即消失,转为恒定性

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