尤文肉瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：尤文肉瘤

英文名：Ewing’ssarcoma缩写：

别名：未分化网织细胞肉瘤疾病代码：

ICD：M9260/3

概述：尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。为Ewing于1921年首先描述，又称为未分化网织细胞肉瘤。现代的新概念是：起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。

流行病学：WHO统计，本瘤占原发骨肿瘤总数的5.0%，占恶性骨肿瘤的9.17%。患者男女之比为1.7∶1。发病年龄多在11～20岁(44.9%)。多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫骨与腓骨。

病因：病因不详。

发病机制：在早期，肿瘤仍局限于骨内时，质地较坚实。一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织，则质地变柔软而脆弱。肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节，呈灰白色。在发生继发性变化后，可呈紫红色或因坏死而呈黄色。变性严重时可形成囊腔，内含液化的坏死组织。镜下所见：典型的瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞质境界，紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象。银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞，形成分叶状的间隔，很少穿插在瘤细胞之间，这是和骨的原发性网织细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一。用组织化学方法，如高碘酸雪夫(PAS)反应，可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和神经母细胞瘤鉴别。临床表现：一般来说任何骨均可发病，长骨多于扁骨，也有报道两者基本相等。其中长骨好发于股骨、胫骨、肱骨、腓骨，可侵犯干骺端及骨干；扁骨好发于髂骨、肩胛骨、肋骨、颌骨、骶骨。

主要症状为局部疼痛、肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加重，变为持续性疼痛。位置表浅者，早期即可发现包块，有压痛、皮温高，发红。全身情况差，常伴有发热、贫血、白细胞计数增高。血沉增快，有时

2

很类似急性血源性骨髓炎。更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻，体温可降至正常，继之症状重复出现。发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛、截瘫及大小便失禁。尤文肉瘤发展极快，早期即可发生广泛转移，累及全身骨骼，内脏及淋巴，但发生病理性骨折者较少见。

并发症：发生在脊椎者常并发截瘫及大小便失禁。合并病理性骨折者少见。

实验室检查：白细胞常增高达(10.0～30.0)×109/L，血细胞沉降率加快。由于大量骨膜新生骨形成，血清碱性磷酸酶可轻度增高，这对于成年人诊断意义较大。肿瘤细胞糖原染色阳性；亦有文献报道，Bence-Jones试验阳性对本病有一定的诊断价值。

其他辅助检查：

1.X线表现尤文肉瘤在X线片上的表现差异很大，其基本X线表现是较广泛的溶骨性浸润性骨破坏及骨增生，发生在长骨者可在骨干也可在干骺端或骨干和干骺端同时受累。发生于长骨干骺端者早期受侵的干骺端骨松质中有小斑点状密度减低区，骨小梁不清晰，骨皮质的内面模糊，呈虫蚀状或鼠咬样，继之骨皮质出现同样改变，边缘模糊不清，骨皮质不同程度的变薄，骨膜膨起。骨膜增生呈现葱皮样改变者，约在一半以内，有时可见Codman三角，并可出现对称性梭形软组织肿胀或软组织肿块(图1)。有的亦可出现放射状或垂直于骨皮质的，形态一致的骨针。发生在骨干时，其早期病变位于髓腔内，可能会有少量的骨膜反应，X线平片对前者观察不到。随病情发展出现斑点状溶骨性骨破坏如虫蚀状，继之融合为斑片状，并沿骨干纵轴扩展蔓延，同时会有大量呈葱皮状骨膜反应，可见到Codman三角。病骨周围为对称的棱形状软组织肿胀或软组织肿块，亦可出现垂直于骨干呈放射状排列、密度较均匀、形态一致的骨针。

3

发生于扁骨的尤文肉瘤的X线表现可呈现出溶骨型、硬化型及混合型骨破坏三类。有的甚至出现膨胀性改变(图2)。有的亦可出现放射状针状骨。有作者(1986)认为：针状新生骨则为尤文肉瘤比较独特的表现，出现率不低，原发于骨盆的肿瘤其出现率就更高。位于椎体的病变，表现为椎体广泛骨质破坏，邻椎可受累，多无骨膜反应，椎旁可见软组织阴影。

2.CT检查特点骨破坏的分型同X线，也分三型。病骨周有明显的大的软组织肿物，内部质地比较均匀，密度类似于肌肉，肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨，表现为密度增高影像。

3.MRI检查特点病骨周可见明显的大的软组织肿物，在T1加权像显示与肌

4

肉相同或略高的信号，在T2加权像为明显的高信号；能比较清楚地确定病变的边界；对骨髓显示清楚。

4.骨扫描特点99mTc骨扫描显示；反应性成骨和病理性骨折一般显示出中等强度不规则浓集；病骨周围的软组织肿物常无核素浓集；骨膜