右心房与下腔静脉平滑肌瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：右心房与下腔静脉平滑肌瘤

英文名：liomyomaofrightatriumandinferiorvenacava缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D15.1

概述：右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。

流行病学：静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是另一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫，或子宫及盆腔的静脉壁，早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤，肿瘤常突入子宫或盆腔的静脉通道内。在某些病例，后期肿瘤可经髂静脉延伸，扩展至下腔静脉和右心房，甚至肺动脉，造成严重的循环障碍而致死。

1907年Durck首次报道1例静脉内平滑肌瘤病。病人为43岁的妇女，在15年中因子宫肌瘤多次复发进行了5次手术，在最后一次盆腔清扫术后3h死亡。尸检发现肿瘤由髂内静脉沿下腔静脉扩展至右心房，并阻塞三尖瓣口。5次手术切除的标本，包括心腔内肿瘤，病理报告结果均为良性平滑肌瘤，而且尸检未发现有肺转移。此后，陆续有类似的零星病例报道。直至1959年，MarshallJF和MorrisDS收集报道确诊为本病的17例病人，对本病进行了详细的描述，并正式命名本病为静脉内平滑肌病。目前，国外文献报道本病仅30余例，国内由孙衍庆和王天佑等首次报道2例(1991)。

病因：目前尚无相关资料。发病机制：

1.病理特征本病的大体病理形态有以下特点：①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状；②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等；③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房；位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面

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光滑；肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上；作者报道的病例中肿瘤长达44cm(图1)，有作者报道肿瘤超过55cm；肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡；④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：①子宫平滑肌组织；②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。

本病病变的病理检查有以下镜下特征：①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少；②肿瘤内有丰富的厚壁血管；③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔；④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞；⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

2.扩展机制本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

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3.病理生理根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成

四期：

(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。

(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现；若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。

(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现；肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等；若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。

(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等；若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡；若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

临床表现：本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。