原发性乳腺恶性淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性乳腺恶性淋巴瘤

英文名：primarymalignantlymphomaofbreast缩写：PMLB

别名：乳腺结外恶性淋巴瘤疾病代码：

ICD：C50.9

概述：原发性乳腺恶性淋巴瘤(primarymalignantlymphomaofbreast，PMLB)，是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。由于乳腺中没有淋巴结，故本病又称为结外恶性淋巴瘤。原发性乳腺恶性淋巴瘤十分罕见，常为全身淋巴肉瘤的一部分，可能与乳腺组织中淋巴组织较少有关。

流行病学：该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占乳腺恶性肿瘤的0.09%~0.53%。张晓燕(1985)报道乳腺恶性淋巴瘤6例，占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性淋巴瘤的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有乳房局部的结节病变。本病可多发生于18～52岁(国外为17～75岁)的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较乳腺癌发病年龄为轻。

病因：尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.病毒学说有人从非洲儿童的淋巴瘤中分离出一种特殊的类疱疹病毒(EB病毒)，约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体。故设想，恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。

2.电离辐射损伤长期接受放射性物质和放射线，如放射治疗及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高。故认为电离辐射损伤可能与发病有关。

3.免疫抑制和缺陷在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。

4.遗传因素在淋巴瘤病人的染色体检查中，常可见到染色体14、17、18和X的异常。设想染色体异常可能由于先天性染色体畸变，或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。

目前对本病的组织起源问题有较一致意见：JaneaLamovecMD等报道8例本病，

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其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润，这种上皮淋巴侵犯现象显示了与胃肠道和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的一个重要特征。PattilCohen(1991)等认为绝大部分该病是由B细胞起源，认为本病是一种淋巴组织相关淋巴肿瘤，在拥有黏膜相关淋巴组织中发生，而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。

发病机制：关于乳腺恶性淋巴瘤的来源，多数学者认为乳腺是一种黏膜相关淋巴组织的潜在部位，乳腺原发恶性淋巴瘤是一种黏膜相关淋巴组织肿瘤(MALT)，与乳腺导管周围和乳腺小叶内淋巴组织恶变呈瘤样增生有关。也有人认为来源于血管外皮幼稚未分化的间叶细胞。

1.发生部位与病程Membo报道，本病发病时间最短6周，最长达12个月，多在2～4个月。肿瘤多位于乳腺的外上象限内，单侧多见，偶有双侧。左、右两侧乳腺发生机会相当，无明显差异。

2.病理形态与乳腺其他恶性肿瘤相比，原发性乳腺恶性淋巴瘤的病理改变有如下特点。

(1)大体形态：肿瘤多为结节状，质地稍硬，无包膜或有假包膜。切面为灰白色，实质性组织细腻呈鱼肉状，可见有出血和坏死。

(2)组织形态：乳腺恶性淋巴瘤绝大部分为非霍奇金恶性淋巴瘤。镜下见乳腺恶性淋巴瘤具有其他部位恶性淋巴瘤的共同点。乳腺恶性淋巴瘤的特点是：瘤细胞弥漫分布，细胞成分单一，多为弥漫性大粒细胞型(图1)，弥漫性大无粒细胞型和弥漫性小粒细胞型，其他类型少见，无聚集成巢的倾向。可见丰富的新生薄壁血管，瘤细胞在小叶和导管间弥漫浸润，而导管不被破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。

3.Rye会议分型1996年Rye会议将乳腺恶性淋巴瘤分为4型：①淋巴细胞为

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主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型。

4.转移途径乳腺恶性淋巴瘤大多见血行及临近淋巴结侵犯两种形式播散。

临床表现：本病的临床特征与乳癌相似，表现为生长迅速的乳腺肿块，常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧，少见双侧，多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与皮肤及胸壁无粘连，无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房，表面皮肤菲薄，血管扩张，甚至破溃。多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。

并发症：该病腋窝淋巴结转移率较高，少数有颈部和纵隔淋巴结肿大。

实验室检查：组织病理学检查是本病的诊断依据。可见瘤细胞在乳腺小叶和导管间弥漫浸润，乳腺管无破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。镜下示，多数为非霍奇金恶性淋巴细胞