原发性渗出性淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性渗出性淋巴瘤

英文名：primaryexudativelymphoma

缩写：PEL别名：

疾病代码：

ICD：C85.1

概述：原发性渗出性淋巴瘤(Primaryexudativelymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型，其恶性细胞是单克隆B细胞，表达CD38和HHV-8基因，并且EBV阳性。这些细胞究竟来自哪个B细胞亚群以及这种不寻常的生长方式(限于体腔)的生物学机制均不清楚。有人认为这些细胞是终末分化前的B细胞。但是，也有人认为PEL的发生并不局限于B细胞分化的某一阶段，可能代表不同B细胞分化阶段的转化。

流行病学：本病明显好发于男性。

病因：多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。

发病机制：EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB，可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡。HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子。此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。

临床表现：主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞，但没有可检测到的肿块样病灶。

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并发症：

实验室检查：

1.X线检查示受累浆膜腔积液。胸片和胸部CT可发现胸腔积液和(或)心包积液以及轻度的浆膜增厚，无实质性肿块或纵隔扩大的表现。

2.浆膜腔穿刺抽液检查一般均能发现恶性细胞，在形态学上肿瘤细胞介于弥漫性大B细胞淋巴瘤(免疫母细胞变异型)和间变性大细胞淋巴瘤之间，免疫表型为CD45和CD30阳性，而明显缺乏B细胞和T细胞相关的抗原表达。无c-MYC基因重排。渗出液中常可检测到HHV-8。

其他辅助检查：根据病情、临床表现及症状、体征可选择做心电图、B超、生化等检查。

诊断：以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。

鉴别诊断：主要与DLBCL脓胸相鉴别。肿瘤细胞的免疫表型检查有助于与其他形态学上相似的淋巴瘤如弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。

治疗：由于本病少见，有关PEL的治疗资料有限，目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段，常能减轻病人痛苦和延长生存期，最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发，可选择化学治疗，方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。改良的CHOP方案：第1天环磷酰胺(CTX)600mg/m2、多柔比星（阿霉素）)45mg/m2、长春新碱(VCR)1.4mg/m2；第1～5天泼尼松(Pred)60mg/day，首剂泼尼松可用地塞米松替代以减少呕吐。每28天为1个疗程。如果达到预期疗效，可根据临床情况再给予4～6个疗程的治疗，反之，以后再用也不会有效。

此外，与所有AIDS相关的淋巴瘤一样，应用高强度的抗HIV治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高宿主的免疫功能是治疗这些肿瘤的重要组成部分。

预后：尽管PEL不容易扩散至全身，但可导致局部器官组织的破坏，并且预后很差。资料显示诊断后平均生存时间为75天(6～240天)，尸检后发现恶性淋巴瘤渗出液是死亡的直接原因。

预防：

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循证医学：