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肾脏血管平滑肌脂肪瘤影像表现

一、概述

肾脏各种组织可以发生多种肿瘤，最常见的是恶性肿瘤（透明细胞癌）。肾脏良性肿瘤较为少见，占肾脏肿瘤15%。常见的良性肿瘤有血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸细胞腺瘤、后肾腺瘤、平滑肌瘤、多房囊性肾瘤等。其中最常见的是血管平滑肌脂肪瘤。

二、血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）

（一）定义

血管平滑肌脂肪瘤属于良性间叶性肿瘤，瘤内有数量不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及异常的厚壁血管。

（二）病理特点

瘤内脂肪成分主要是成熟脂肪组织，可有脂肪母细胞；平滑肌多为梭形细胞，如有明显异型性核分裂像和多核细胞，提示为恶性；瘤中血管为厚壁血管，缺乏正常动脉的弹力层。罕见有显著的囊性变。

（三）病因学

AML属于血管周细胞来源的疾病，免疫组化和超微结构证实本瘤组织发生上来自单一种类细胞。病因及病理机制不详。免疫组化PR常阳性。

（四）临床特点

占肾肿瘤1%。单纯的AML是伴有结节硬化症AML的4倍。男女发病比例为1：4。不伴有结节硬化症45-55岁，伴有结节硬化症25-35岁。单纯性的发病年龄比较高，年轻人常伴有结节硬化症。

（五）影像学表现

肿瘤好发肾脏边缘，质地较软，根部常呈楔状伸入肾实质内及生姜状生长，与肾实质分界清楚、呈峭壁状。

肿瘤密度根据组织成分的多少，表现不同、密度不同。脂肪成分多，表现为低密度；平滑肌成分多，表现为软组织密度；血管成分多，表现为增强明显、动脉瘤形成、增粗血管影；如果血管破裂，称为有高密度出血灶；如组织混合存在，则表现为密度不均匀，低密度影呈星状分布。

（六）诊断要点

1.含有多种组织，发现脂肪组织，容易诊断。

2.富含发育不完整的血管；容易伴有出血。

3.肿瘤多位于肾脏边缘，常外凸生长，楔状伸入肾实质。

4.瘤体可呈生姜状，边界锐利、呈峭壁状。

5.少脂肪时，瘤内密度欠均、有“星状”低密度。

PPT8的CT平扫图像，可以发现右肾实质内有一个肿块，呈外凸生长，肿块中的低密度区域为脂肪密度，增强后可以看到斑片状的强化区域，以及更低密度的区域。肾实质的边界从动脉期看不均匀，在静脉期可以看到横断面边界稍清，实质有一些明显强化，程度低于动脉期，属于快进快出的增强方式。测定CT值，低密度的区域均为负值。

PPT9显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。可以看到肿瘤生长在肾实质的边缘处，肿块和肾实质的边缘较清楚，含有大量的脂肪组织和丰富的血管。血管来自肾脏，呈现快进快出的表现，属于典型的血管平滑肌脂肪瘤。临床中需要注意与脂肪肉瘤相鉴别。脂肪肉瘤的血管并不来自肾脏。

PPT10显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤核磁共振的图像。MRI示T1/T2高信号，是高位肾实质，T2FS肿瘤信号变低，说明肿瘤的成分为脂肪组织。肾盂区域可以看到与肾的边界清楚，存在翘壁状的改变。

PPT11是PPT10的同一位患者，增强后可以看到肿瘤里明显的血管，以及斑片状的明显强化区域，静脉期密度变低，说明肿瘤增强后属于快进快出型。从标本图像上可以看到肿瘤切面呈金黄色，密度很均匀，肿瘤伸入肾盂。从CT和核磁的图像可很明显地看到肿瘤和肾实质的关系。

如果肿瘤的成分以平滑肌为主，血管或脂肪少，可以完全表现为实性的软组织肿块密度。PPT12的CT平扫可以看到，右肾实质内有一个软组织肿块，密度高于肾实质。肾癌一般为等密度或低密度，而血管平滑肌脂肪瘤的密度相对较高，略高于肾实质。肿块为高于肾实质的高密度结节，密度不均匀，点状的低密度区增强后有明显强化，而静脉期密度降低。从这一病例来看，需要掌握3个特点：第一，平扫相对高密度；第二，动脉期明显强化，与静脉期落差较大；第三，平扫可以看到天空中的星状影。掌握这三个特点可以诊断为血管平滑肌脂肪瘤。

PPT13是另一例血管平滑肌脂肪瘤，是一个少脂肪的结节。核磁共振可以看到T1低信号，里面有些小点状的高信号区域，T2权重下可以看到高信号的区域被压下去，脂肪组织变成低信号，说明为脂肪组织而并不是出血。

PPT14是另一例血管平滑肌脂肪瘤，可以看到肾的边缘处强化非常厉害，肿瘤在动脉期可以看到明显强化，静脉期对比剂排出后落差非常大。从横断位可以看到，肿瘤呈楔状伸入肾实质，大部分在肾脏之外，包绕着肾脏，肾实质边界非常清晰和锐利，脂肪组织没有强化。超声图像上表现为明显高信号、高回声的结节。

血管平滑肌脂肪瘤的另一个常见表现是出血、动脉瘤。由于瘤中含有丰富的血管，动脉壁不成熟，常缺少弹力纤维，脆性较大，容易引起出血。PPT15是一例伴有动脉瘤的血管平滑肌脂肪瘤。在平扫图像上可以看到左肾中有一个较大的肿块，密度很不均匀，有片状的高密度区域，实质里出现高密度的片状影，这些都是出血的表现。这是一个动脉瘤，平扫时表现为低密度，增强后表现为高密度，而且比血管的密度高，与肾实质较接