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肌张力障碍持续状态诊治2024（附图表）

肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异

常运动和（或）姿势，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭

曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉

兴奋的泛化。其中肌张力障碍持续状态（SD）是严重而罕见的运动障碍

急症，病死约10%。早期识别至关重要。肌张力障碍危象在遗传性、特

发性和获得性肌张力障碍中均可出现。需要紧急评估，并根据患者的临床

特点和并发症进行干预。今天一起学习一下SD的诊治。

SD的定义

SD又被称为肌张力障碍风暴或肌张力障碍危象，是一种以重度全身或局

灶型运动增多为特征，并且因其危及生命的并发症而需要急诊入院处理的

运动障碍急症。

临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的躯干扭曲或姿势异常,

伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可进展为延髓功能

障碍和呼吸衰竭。

SD的病因

获得性肌张力障碍是导致SD的最常见病因，其中脑性瘫痪是导致儿童SD

最主要原因。

其他较常见的病因有泛酸激酶相关性神经变性疾病（PKAN）、肝豆状核变

性、线粒体疾病（如Leigh综合征）、神经棘红细胞增多症、戊二酸尿症1

型等神经遗传性或退行性疾病，以TOR1A基因突变