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法洛氏四联症
1
一、病理解剖
1、肺动脉狭窄
2、室间隔缺损
3、主动脉骑跨
4、右心室肥厚
2
肺动脉狭窄
1、漏斗部（90%）
2、肺动脉瓣（2/3）
3、瓣环
4、肺动脉干
5、肺动脉或分支
3
病理生理
主动脉骑跨两心室之间
右室体部、左室、主动脉收缩压相等
右室流出道梗阻导致右心室向主动脉及左心室的右向左分流
4
5
临床表现
青紫：多于生后半年至一年出现
杵状指
蹲踞
L2-3SM2-3/6P2常增强
ECG电轴右偏，右室肥厚
6
X线表现
典型
平腰形心脏
心脏轻度增大或不大
肺血减少
右室肥大
主动脉增宽并右前移
7
8
9
轻型F4的X线表现
右室流出道阻塞轻度或仅肺动脉瓣狭窄
肺血正常或轻度减少
心腰平直或轻度突出
右室轻度增大
10
11
重型F4的X线表现
右室流出道严重阻塞或多处严重狭窄
侧枝循环征象
左右肺门不对称
心腰凹陷成角
主动脉明显增宽
12
13
14
诊断要点
1、发绀、蹲踞、杵状指（趾）
2、心电图电轴右偏：右室肥大
3、平片：肺血减少，心脏轻大或不大主动脉增宽或右移
15
F4:
肺动脉狭窄
16
F4：
主动脉
右弓右降
17
F4：右室流出道狭窄
18
轻型F4：肺动脉流出道狭窄
19
F4：
侧支循环
动脉导管；
降主动脉周围侧支
20
肺动脉闭锁，狭窄
21
动脉导管未闭
22
室间隔缺损；主动脉骑跨，右心室肥厚
23
F4，肺窄：
侧支循环形成
24
肺动脉闭锁
25
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