《内科学》内分泌和代谢性疾病3.1库欣综合征-教学课件（非AI生成）.pptx

库欣综合征Cushingsyndrome1

概述CONTENTS目录2345671病因分类治疗原则诊断依据与诊断步骤＊检查临床表现＊预后2

1概述3

4

下丘脑-垂体-肾上腺轴5

肾上腺的结构醛固酮皮质醇性激素3SSaltSugarSex6

概述库欣综合征（Cushing’sSyndrome，CS）。又称皮质醇增多症，是由于各种原因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称7

概述发病率：欧洲数据：2~3例/100万人/年美国数据：13例/100万人/年男女比例：1：3好发年龄：20～50岁并发症：高血压糖尿病代谢综合征严重感染骨质疏松死亡率较正常人增加4倍8

2病因分类9

病因分类患病率内源性库欣综合征1.ACTH依赖性库欣综合征垂体性库欣综合征（库欣病）60～70%异位ACTH综合征15～20%异位促肾上腺皮质素释放激素（CRH）综合征罕见2.ACTH非依赖性库欣综合征肾上腺皮质腺瘤10～20%肾上腺皮质腺癌2～3%ACTH非依赖性大结节增生2～3%原发性色素结节性肾上腺病罕见外源性库欣综合征1.假库欣综合征大量饮酒、抑郁症、肥胖2.药源性库欣综合征《库欣综合征专家共识（2011年）》，中华内分泌代谢杂志2012年2月第28卷第2期10

分类库欣病（占70%）：ACTH-dependent由垂体ACTH腺瘤分泌过多ACTH，导致肾上腺产生过多皮质醇该腺瘤80%表现为微腺瘤，直径≤10mm异位ACTH综合征（占10%）：ACTH-dependent主要由垂体以外的癌性肿瘤分泌过多ACTH，导致肾上腺产生过多皮质醇最常见为小细胞肺癌，其次为胸腺癌、胰岛素细胞肿瘤肾上腺皮质肿瘤（占10～20%）：ACTH-independent大多为肾上腺皮质腺瘤，自主分泌过多皮质醇肾上腺皮质癌可同时分泌数种肾上腺皮质激素，包括雄激素，一旦发病激素水平迅速升高，症状迅速发展11

病理机制依赖ACTH综合征Cushing病/异位ACTH综合征非依赖ACTH综合征肾上腺皮质病变CRHACTHCOR12

3临床表现＊13

（一）代谢障碍：促进糖原异生，增加输出，减少肌肉利用糖代谢障碍：糖耐量减低→类固醇性糖尿病机制：皮质醇↑→糖来源增加：肝糖输出↑皮质醇↑→糖异生↑→胰岛素抵抗增加：外周利用葡萄糖↓14

临床表现脂代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、多血质、水牛背向心性肥胖----本病特征机制：皮质醇↑→四肢脂肪动员→甘油脂肪酸与血糖↑→胰岛素↑→躯干脂肪合成血液成分的变化：皮质醇刺激骨髓→红细胞↑血红蛋白↑→多血质貌15

满月脸水牛背向心性肥胖16

蛋白质代谢障碍：紫纹大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成→负氮平衡蛋白质过度消耗的临床表现：在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹（皮肤弹性纤维断裂）17

电解质紊乱：潴钠、低钾、碱血症明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征大量皮质醇有潴钠、排钾作用具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多低钾血症---乏力，引起肾浓缩功能障碍，出现多尿低钙---骨质疏松、佝偻病、骨折18

（二）心血管系统：高血压、心室肥大、心力衰竭皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱高血压心血管并发症19

（三）对感染抵抗力减弱炎症细胞趋化能力↓炎症细胞吞噬、杀伤能力↓抗体形成受阻20

（四）神经、肌肉系统肌无力、情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态21

（五）性功能障碍女性：多见月经减少、不规律或停经；多毛、痤疮明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌男性：性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软22

（六）色素沉着（见于ACTH依赖性疾病）皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义常见于：异位ACTH综合征重症Cushing病23

临床表现24

临床表现症状和体征频率（%）症状和体征频率（%）向心性肥胖79～97紫纹51～71多血质50～94水肿28～60糖耐量受损39～90背痛、病理性骨折40～50乏力及近端肌病29～90多饮、多尿25～44高血压74～87肾结石15～19心理异常31～86色素沉着4～16皮肤瘀斑23～84头痛0～47女子多毛64～81突眼0～33月经稀少或闭经55～80皮肤真菌感染0～30阳痿55～80腹痛0～21痤疮、皮肤油腻26～80《库欣综合征专家共识（2011年）》，中华内分泌代谢杂志2012年2月第28卷第2期25

4实验室检查2