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门静脉高压常见并发症门脉性肺动脉高压2024（全文）
门脉性肺动脉高压(portopulmonarhypertension,PoPH)是门静脉
一
高压的种常见并发症，目前被归为肺动脉高压(pulmonararterial
hypertension,一个亚型。PoPH的发病机制尚不明确，可能与
PAH)的
血流高动力循环、血管活性介质失调、遗传变异等因素相关。尽早识别
PoPH至关重要，因为其对患者的预后有重大影响。本文总结了PoPH的
临床表现、诊断和治疗等方面的内容，以供参考。
临床表现：具有非特异性
PoPH的临床诊断是基千门静脉高压患者的血流动力学检测发现PAH，需
排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素。早期轻中度PoPH患者一般无
明显症状和体征，随着病情进展，可出现呼吸困难或劳力性胸痛、晕厥、
疲劳咯血、心悸和全身肿胀等，症状均具有非特异性。
PoPH的诊断标准
PoPH是指在门静脉高压的基础上出现以PAH为特点的疾病，诊断需要
1
测得右心导管血流动力学改变。表总结了PoPH的诊断标准。
1oPH的诊断标准
表P
除外其他屁因所致PAH,满足以下各项即可诊断PoPH:
•门静脉高压：临床诊断（胃食管静脉曲张；脾肿大，腹水）或门静脉压力测定
•mPAP25mmHg
•PVR240dyness·1-cm·5
•肺动脉樑压lSmmHg
注：mPAP,meanpulmonaryarterypressure,平均肺动脉压；PVR,
pulmonaryvascularresistance,肺血管阻力
2016年国际肝移植学会实践指南推荐的PoPH严重程度分级为：根据右
心导管结果，PoPH可分为轻度(25mmHg..;;mPAP35mmHg)、中
度(35mmHg..;;mA45mmHg)重度(mPA;;;;.45mmHg)
PP和P。
PoPH的评估和治疗
轻度PoPH一般无症状和体征，无须特别治疗，定期复查即可。重度PoPH
预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗。治
疗目标是改善症状和／或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移
植。图1总结了PoPH的评估和治疗方法。
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图1PoPH的评估和治疗方法
注：MELD,modelforend-stageliverdisease,终末期肝病模型
a仅当PoPH患者在初次（治疗前）行右心导管检查显示mPAP35
mmHg时才为符合标准者；
b强烈建议转诊至PAH中心进行治疗。
参考文献：
l.
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