原创力文档- 1、本文档共71页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
中链甘油三酯适应症严重胆汁淤积胰腺外分泌不足胆汁肠肝循环中断重度短肠综合征肠道吸收面积减少第64页,共71页，星期六，2024年，5月手术治疗部分胆汁外分流术（PEBD）适应征：对药物不敏感、年龄较大且有正常胆囊的患者优点：改善大部分患者的临床症状、生化及病理形态，避免早期出现并发症缺点：存在永久的胆道外瘘，给日常生活带来些许不便第65页,共71页，星期六，2024年，5月部分胆汁内引流术（PIBD）适应症：拥有正常胆囊的PFIC患者优点：将胆汁由肝肠循环中部分胆汁引流出来，同时避免了形成胆道外瘘缺点：大量胆汁进入结肠，可能引发肠源性腹泻第66页,共71页，星期六，2024年，5月肝移植外科手术不能起效或者已有肝衰竭者PFIC的最优治疗措施PFIC2比PFIC1更适合肝移植是高γ-GT型PFIC患者的唯一有效的治疗方法肝移植后PFIC的肝外症状并不能被改善第67页,共71页，星期六，2024年，5月内容提要婴儿胆汁淤积的定义及病因分析肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断低γ-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断高γ-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断治疗小结第68页,共71页，星期六，2024年，5月小结胆汁淤积性肝病应首先鉴别是肝内胆汁淤积还是解剖异常若是肝内胆汁淤积，根据γ-GT水平进行鉴别诊断诊断与鉴别见下图第69页,共71页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别诊断步骤肝胆B超胆管扩张和/或外科无胆管扩张肝外胆道疾病十二指肠液胆汁检查正常升高无瘙痒有瘙痒初级胆汁酸合成缺陷PFIC1PFIC2BRIC药物中毒性Alagille综合征α1－ATPFIC3囊性纤维变药物中毒肝活检胆管增生？胆管性疾病异常：硬化性胆管炎正常：PFIC3自身免疫性肝病γ-GT第70页,共71页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第71页,共71页，星期六，2024年，5月PFIC临床特征胆汁淤积PFIC1在出生后数个月之内出现PFIC2在出生后数个月之内出现PFIC3患儿1/3在出生后1年内发生、儿童或成人期瘙痒黄疸肝脾肿大门脉高压、肝功能衰竭第32页,共71页，星期六，2024年，5月实验室检查PFIC1、PFIC2γ-GT正常PFIC3γ-GT升高胆固醇浓度正常胆汁酸浓度升高第33页,共71页，星期六，2024年，5月生化和胆汁检查FIC1DeficiencyBSEPDeficiencyMDR3DeficiencyEarliestonsetofjaundicebirth（birth-9months）birth（birth-6months）1month（1month-20years）Earliestprogressiontocirrhosis3years6months5months（2－7years）（6months－10years）（5months－20years）Extrahepaticsymptomsdiarrhea,pancreatitis,NoneNonehearingloss,pneumoniaCholelithiasisNoYesYesBiochemicaltests,serumGGT
文档评论（0）