神经系统发育异常性疾病课件课件.ppt

下位脑神经受损可出现耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍等；颈神经受损可表现为手部麻木无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等。②脑神经、颈神经症状：三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形临床表现头痛、视乳头水肿等。③小脑症状：眼球震颤及步态不稳等。④慢性高颅压症状：第64页,共69页，星期六，2024年，5月辅助检查三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形首选头颅MRI检查，矢状位可清晰直观地显示小脑扁桃体下疝和继发囊肿、脑积水、脊髓空洞症等。头颅颈椎X线片可显示枕骨大孔区、头颅、颈椎骨畸形异常，如颅裂、脊椎裂、寰枢区畸形。第65页,共69页，星期六，2024年，5月辅助检查MRI矢状位像:清晰显示小脑扁桃体下疝继发囊肿、脊髓空洞症等。三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形第66页,共69页，星期六，2024年，5月诊断及鉴别诊断三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形根据发病年龄、临床表现，特别是MRI影像学表现可明确诊断应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑性共济失调等易混淆疾病相鉴别根据本病特征性的MRI表现，很容易与上述疾病鉴别第67页,共69页，星期六，2024年，5月治疗三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形手术是治疗Arnold-Chiari畸形唯一的方法，其目的是解除压迫与粘连，缓解症状。临床症状轻或仅有颈枕部疼痛、病情稳定者可对症治疗观察，有梗阻性脑积水者需行脑脊液分流术。第68页,共69页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第69页,共69页，星期六，2024年，5月1.在出生前至出生后1个月内致脑损伤的高危因素存在。2.在婴儿期出现脑损伤的早期症状。3.有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。4.常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及政策儿的一过性运动发育滞后除外。1.诊断诊断鉴别诊断辅助检查：1.CT了解颅内结构。2.脑电图检查有无合并癫痫。3.神经诱发电位从感觉上发现异常。4.MRI较好地显示脑室旁白质软化症的病变特点及合并存在的其他脑组织异常。第32页,共69页，星期六，2024年，5月1.遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，病程呈缓慢进展，无智能障碍可以鉴别。2.先天性肌张力不全：与迟缓型双侧脑性瘫痪都有肌张力低下，但先天性肌张力不全腱反射消失，无智能障碍，也无自主运动和其他椎体束损害征。3.小脑退行性病变：其共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可做鉴别。2.鉴别诊断诊断鉴别诊断第33页,共69页，星期六，2024年，5月主要采取医疗康复与教育康复相结合的方法。治疗医疗康复：1.一般治疗：加强护理，进行理疗、体疗、按摩，制定康复治疗方案。2.药物治疗：促脑细胞代谢、营养脑神经、抗癫痫、萎缩肌肉注射A型肉毒素。3.手术治疗：①选择性脊神经根切断术治疗肢体痉挛。②蛛网膜下腔持续性注入氯苯胺丁酸在脊髓灰质细胞前与GABA-B受体结合，减少神经兴奋性冲动的释放，消除肌痉挛。③肌腱切开、移植或延长等矫形手术。第34页,共69页，星期六，2024年，5月教育康复1.教育康复的原则：①早期干预、②娱乐性、③个性化、④集体性。2.教育康复的内容主要有3个方面：①日常生活活动能力；②基本动作模式；③日常生活管理。3.教育康复的方式方法有以下5种：①家庭教育：②特殊教育：③引导式教育：④感觉统合训练：⑤音乐治疗。治疗第35页,共69页，星期六，2024年，5月护理１．日常生活护理：培养患儿独立生活能力２．饮食护理：需供给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物３．加强皮肤护理，及时清理大小便４．做好基础护理，加强安全防护做好基础护理，５．功能训练：对瘫痪的肢体应保持功能位，并进行被动或主动运动，促进肌肉、关节活动和改善肌张力，还可配合推拿、按摩、活动针刺及理疗，指导家属防止患儿的异常姿势，并教患儿练习应该完成而没有完成的动作。例如：翻身，爬行，用手持物，单膝跪立等。６．心理护理７．指导用药：婴幼儿服药多选用冲剂。片剂可捣碎后加糖水吞服，喂药时将小儿抱起或头略抬高，能自行服药的患儿，给其讲解服药的作用和目的，并鼓励患儿自行服药。静脉输液根据年龄、病情、药物调整输液速度。8.定期接种各种疫苗第36页,共69页，星期六，2024年，5月第三节颅颈区畸形第37页,共69页，星期六，2024年，5月颅颈区畸形概念