狼疮性肾炎2016版.pptVIP

Ⅵ型硬化性病变010204肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性间质小血管,免疫荧光阳性肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积免疫病理：满堂亮LN的免疫病理LN的免疫病理PositivereactionintheglomerularmesangiumwithIgG.PositivereactionintheglomerularbasementmembraneswithIgG/IgM/IgA/C3/C1q.2细胞浸润5透明血栓，白金耳3细胞性新月体6肾小管间质单核细胞浸润1细胞增生4纤维素样坏死，核破裂LN病理活动性指标肾小球硬化01纤维性新月体02间质纤维化03肾小管萎缩04慢性病变白金耳现象苏木素小体满堂亮LN特征性病理SLE诊断:ARA-1982年4项/11项肾脏病变肾受累的临床表现(TP/24hurine0.5g/d细胞管型尿）肾活检－病理肾活动病变12LN的诊断

继发性肾病狼疮性肾炎尽力尽智至善至美荆州市中心医院肾内科熊燕01掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施02熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查03了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制教学目标内容回顾：上节课：总论*急性肾损伤（AKI）的诊断标准？01肾脏可分泌的激素及主要作用？02肾小球滤过膜包括哪些结构？包括哪两个屏障？03蛋白尿的定义及产生原因04肾脏替代治疗包括哪些方法？05肾性高血压按发病机制可分为哪些？06是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。临床表现：原发病表现+肾病表现壹贰继发性肾病狼疮性肾炎(lupusnephritis，LN)是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏的表现01SLE患者中50－80％有LN的临床表现02SLE患者中90－100％有LN的病理表现03LN是继发肾脏疾病常见的一种04肾衰竭是SLE的常见死因05近亲子女、同卵孪生发病率高黑人与亚裔人发病率明显增高女性发病率高于男性9:1男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用病毒感染2.药物因素3.紫外线遗传与体质环境因素LN病因免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍CB细胞活化产生大量致病性自身抗体BT细胞和NK细胞功能失调，CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体D免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化ASLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原ELN的发病机制(1)循环免疫复合物沉积1原位形成免疫复合物2免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应）LN的发病机制(2)轻型(无症状蛋白尿或血尿)肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征慢性肾衰竭小管间质炎病变LN特点：多种多样轻重不等LN的临床表现溶血性尿毒症（HUS)血栓性血小板减少性紫癜（TTP)恶性高血压狼疮性脑病急进性肾炎综合征危重LN临床指标1肝功能：白蛋白↓球蛋白↑转氨酶↑32尿常规：尿蛋白↑RBC↑WBC↑尿酶↑比重↓Hb↓WBC↓PLT↓ESR↑LN活动时化验检查（一）免疫学检查LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA及SSB②其它：Coombs试验③补体：C3,C4?④抗rRNP抗体往往指神经性狼疮或内脏损害⑤抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（血栓形成血小板减少习惯性流产）⑥抗RNP抗体与