原发性肾小球肾炎.pptVIP

临床表现水肿可凹性体位相关双下肢晨起颜面久卧床腰骶部严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液与白蛋白水平不一定平行12345病因溶血性链球菌感染扁桃体炎、咽炎、猩红热ASO增高肾小球内链球菌抗原A族乙型其他感染病理毛细血管内增生性肾炎光镜毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润肾间质充血、水肿免疫荧光：毛细血管周围颗粒状荧光临床特点急性起病，前驱感染后1-4周发病上呼吸道：扁桃体炎、咽炎皮肤：丹毒、脓皮病病情轻重不一全身症状恶心、呕吐、食欲不振心悸、气短、乏力；腰痛临床特点血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水样1-2周转为镜下血尿高血压70-90%出现，轻中度水肿晨起眼睑浮肿123蛋白尿、少尿4临床严重情况

心力衰竭高血压脑病收缩压大于180mmHg脑血管、肾血管对血压的自我调节实验室检查

01肾小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d尿液02血沉增快血清白蛋白轻度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效价阳性补体降低，６－８周恢复血液治疗一般治疗休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量对症治疗利尿控制血压：ACEI、ARB类药物控制感染抗生素慎用疗效观察急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎进行性肾功能损害01由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿02新月体形成为主要特征03新月体肾炎04病因2II型：免疫复合物型3III型：非免疫型1I型：抗肾小球基底膜抗体型5膜性肾病4IgA肾病病理广泛肾小球囊内新月体形成细胞新月体受累的肾小球达50%以上纤维新月体免疫荧光分型01IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积抗基底膜抗体I型02系膜区颗粒状沉积免疫复合物II型03无免疫沉积物；ANCA相关性III型各型RPGN特点IIIIII起病急急急肾功能损害迅速、严重迅速、严重迅速、严重新月体广泛广泛广泛免疫复合物抗GBM免疫复合物无免疫荧光线状颗粒无电镜无沉积物电子致密物基底膜破坏临床表现类急性肾炎类I类IANCA--+GBM+--预后差差较I好治疗早期发现、早期治疗01大剂量糖皮质激素冲击治疗02加用免疫抑制剂03抗凝04血浆置换05血液透析06大剂量糖皮质激素冲击治疗甲基强的松龙1g/d01疗程3天02之后口服强的松1mg/Kg/d033-6月后逐渐减量04同时加用环磷酰胺1g/月05总疗程1年左右06慢性肾小球肾炎多种原因病程长（超过1年）蛋白尿、血尿高血压、肾功能损害肾萎缩、肾功能衰竭临床特点起病缓慢、隐匿，病情迁延临床表现可轻可重逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱临床特点01020304水肿、高血压、蛋白尿、血尿可伴肾病综合征或重度高血压病程中可出现肾炎急性发作感染为常见诱因治疗休息限制水、盐摄入必需氨基酸补充优质低蛋白饮食避免上呼吸道感染，解除诱因一般治疗肾病综合征一组临床症状大量蛋白尿低蛋白血症水肿伴或不伴高脂血症肾病综合征2015病因2019临床表现2016发病机制2020诊断、鉴别诊断2017病理2021治疗病因01原发性75%02继发性25%03先天性罕见发病机制蛋白尿肾小球滤过屏障受损机械屏障电荷屏障低蛋白血症大量蛋白尿中丢失营养不良发病机制水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏合成增加病理微小/轻微病变型01膜性肾病02蛋白尿为主要表现03病理局灶节段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿为主要表现***原发性肾小球肾炎肾单位示意图肾脏组成肾小球肾小管肾间质肾血管原发性肾小球肾炎总论症状病理急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎肾病综合征总论原发性肾小球肾炎蛋白尿22%水肿50%血尿38%临床表现肾小球滤过功能损害60%高血压40%血尿肉眼血尿镜下血尿肾小球源性畸形红细胞为主镜下血尿颜面、眼睑A双下肢B低垂部位C水肿病理相关知识01整个肾脏局灶性弥漫性02单个肾小球全球性节段性相关知识增殖渗出肾小球毛细血管坏死肾小球急性损害系膜增殖膜性肾小球硬化肾小球慢性损害病理分型1982WHO分类方案原发性轻微病变/微小病变局灶节段性病变弥漫性病变继发性系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜血