内科学课件狼疮性肾炎.ppt

LN的免疫病理免疫病理：满堂亮肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性间质小血管,免疫荧光阳性LN的免疫病理PositivereactionintheglomerularbasementmembraneswithIgG/IgM/IgA/C3/C1q.PositivereactionintheglomerularmesangiumwithIgG.LN病理活动性指标细胞增生细胞浸润细胞性新月体纤维素样坏死，核破裂透明血栓，白金耳肾小管间质单核细胞浸润慢性病变肾小球硬化01纤维性新月体02间质纤维化03肾小管萎缩04LN特征性病理白金耳现象01苏木素小体02满堂亮03LN的诊断SLE诊断:ARA-1982年4项/11项肾脏病变肾受累的临床表现(TP/24hurine0.5g/d细胞管型尿）肾活检－病理肾活动病变202X狼疮性肾炎南华大学第一医院肾内科万青松狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50－80％有LN的临床表现2.SLE患者中90－100％有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因LN病因近亲子女、同卵孪生发病率高黑人与亚裔人发病率明显增高女性发病率高于男性9:1男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用遗传与体质病毒感染2.药物因素3.紫外线环境因素LN的发病机制(1)免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化B细胞活化产生大量致病性自身抗体免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下补体受体异常致免疫复合物清除障碍T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原LN的发病机制(2)循环免疫复合物沉积01原位形成免疫复合物02免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应）LN的临床表现

LN特点：多种多样轻重不等1.轻型(无症状蛋白尿或血尿)2.肾炎综合征3.肾病综合征4.急进性肾炎综合征5.慢性肾功能衰竭6.小管间质炎病变危重LN临床指标⒈急进性肾炎综合征溶血性尿毒症（HUS)血小板减少性紫癜（TTP)恶性高血压狼疮性脑病LN活动时化验检查（一）添加标题Hb↓WBC↓PLT↓ ESR↑添加标题尿蛋白↑RBC↑WBC↑尿酶↑比重↓添加标题肝功能白蛋白↓球蛋白↑转氨酶↑LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA及SSB②其它：Coombs试验③补体：C3,C4?④抗rRNP抗体往往指神经性狼疮或内脏损害⑤抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（血栓形成血小板减少习惯性流产）⑥抗RNP抗体与雷诺现象及肌炎有关活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降抗rRNP抗体出现皮肤狼疮带阳性LN的肾外表现皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏)血液(三系减少溶贫)神经(癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)心血管(心肌炎心包炎心律失常等)消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)发热关节痛浆膜炎口腔溃疡蝶形红斑盘状红